全面解读耳硬化症
概念
1.命名:骨迷路密质骨包囊,原因不明的被海绵状骨呈局灶性的取代称耳硬化症(应为“耳海绵症”)。
2.发病率:白种人高,约为0.3-0.5%。全国已做镫骨手术5000例,说明我国也不少。
3.发病年龄:20-40岁高发年龄。姜泗长(1959年)400例手术:年龄为3-49岁,其中11-40岁占94%。曹钰霖(1966年),发病年龄21-40岁占71%。
病因:众说不一
1.内分泌障碍学说:女性多发,在妊娠、分娩、绝经期病情加重。
2.遗传学说:在不同种族及家系中,发病存在差异。1970年有学者报道,70%有家族史,甚至可追溯到几代人罹患此病。染色体隐性或显性遗传。
3.骨迷路成骨不全症:人类在出生时骨迷路包囊已发育完成,唯独在前庭窗前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷,成年后这残留软骨在某种原因下继续骨化而产生硬化性病灶。
4.其他:病毒感染、胶原性疾病,酶学说等。
病理:
镫骨硬化型:姜泗长:薄板型,厚足板型,封闭型。
其他学者分四型:轻固定型,薄型,增厚型,重固定型。
临床表现:聋,耳鸣,眩晕,韦氏误听
发病为隐匿性,无明显诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及耳鸣,不伴耳闷,耳漏等症状,部分病例可有眩晕,女性患者在妊娠、分娩期病程进展加快。患者自语声小,咬字吐词清晰,为自听增强现象。在噪杂环境中感觉听力改善,称为韦氏误听(Willisparacusis)。
检查:耳道清洁,较宽大,鼓膜完整,活动度良好。
①听力学检查:
②音叉试验:Bezold三征(256H或512Hz):任内氏(Rinne)试验:强阴性,韦贝氏(Weber)试验:偏听力差侧,史氏(Schwabach)试验:骨导延长,盖来氏(Gelle)试验:阴性。
③纯音测听:
早期:骨导正常,气导呈上升型曲线,骨气导差>30-45dB。
中期:骨导基本正常,有卡哈切迹(表现为0.5至2kHz骨导下降,4kHz接近正常)致曲线呈“”切迹,骨气导差>45dB。
晚期:骨气导均下降,1kHz以上可能消失。
④声导抗测试:鼓室图呈A型或AS型,鼓膜萎缩可呈AD型曲线。
⑤耳声发射,振幅下降或缺失。
⑥影像学检查:颞骨X线拍片,双耳乳突气化良好。CT扫描:乳突气房发育良好,鼓室听小骨及内耳发育无畸形。重度耳硬化病例可见镫骨底板增厚,骨迷路内听道前庭窗、窝窗及半规管骨壁可能有骨质不均匀骨腔变形病灶。
诊断与鉴别诊断
无诱因出现双耳不对称的进行性传导性聋及耳鸣,鼓膜正常,音叉检查有Bezold三征,Gelle试验阴性,纯音骨导听力曲线可有卡哈切迹(Carhart),鼓室导抗图A型或As型,可诊断为镫骨性耳硬化症。
鉴别诊断:先天性中耳畸形或镫骨固定、前庭窗闭锁,分泌性中耳炎,粘连性中耳炎,后天原发性上鼓室胆脂瘤等。
恩替卡韦片:本品适用于病毒复制活跃,血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。 复方鳖甲软肝片:软坚散结,化瘀解毒,益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化,以及早期肝硬化属瘀血阻络、气血亏虚兼热毒未尽证。症见:胁肋隐痛或胁下痞块,面色晦暗.脘腹胀满,纳差便溏,神疲乏力,口干且苦,赤缕红丝等。
健客价: ¥1570活血化瘀,通络,用于脉络瘀阻,眩晕头痛,肢体麻木,胸痹心痛,胸中憋闷,心悸气短;冠心病、脑动脉硬化症见上述证候者。
健客价: ¥30癫痫 部分性发作:复杂部分发作、简单部分发作。原发或继发性全身强直-痉挛发作。混合型发作。可单独或其他抗惊厥药合并服用,对失神发作和肌阵孪发作无效。 三叉神经痛 由于多发性硬化症引起的三叉神经痛 原发性三叉神经痛 原发性舌咽神经痛
健客价: ¥301.微血管病的治疗 糖尿病性微血管病变:视网膜病及肾小球硬化症(基一威二氏综合症)。 非糖尿病性微血管病变:突发性或长期使用香豆素衍生物细胞抑制剂、口服避孕药或其它药物促发的微血管病变。 与慢性器质性疾病(诸如高血压、动脉硬化和肝硬变)相关的微循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗 原发性静脉曲张:疼痛、腿痛、肌肉痛性痉挛、感觉异常,手足发绀,紫癜性皮炎。 静脉曲张状态:慢性静脉功能
健客价: ¥22用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗,可延长存活期或推迟气管切开的时间。
健客价: ¥450活血化瘀,通窍止痛,扩张血管,增加冠状动脉血流量。用于冠心病,心绞痛及脑动脉硬化症。
健客价: ¥9(1) 下列疾病造成的疼痛性肌痉挛的改善-颈、肩及腰部疼痛等局部疼痛综合征。 (2) 下列疾病引起的中枢性肌强直-脑血管意外、手术后遗症(脊髓损伤、大脑损伤)、脊髓小脑变性、多发性硬化症、肌萎缩性侧索硬化症等。
健客价: ¥62用于充血性心力衰竭、肝硬化腹水、肾脏疾病所致的水肿患者。
健客价: ¥141.微血管病的治疗:糖尿病性微血管病变——视网膜病及肾小球硬化症(基一威氏综合症);微血管损伤——伴有毛细血管脆性和通透性增加,毛细血管病,手足发绀。 2.用于慢性静脉功能不全(静脉曲张综合征)及其后遗症(栓塞后综合征,腿部溃疡,紫癜性皮炎等郁积性皮肤病,周围血管郁积性水肿等)的辅助治疗。
健客价: ¥19用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症(脑炎后、动脉硬化性或中毒性),但不包括药物引起的帕金森综合症。
健客价: ¥84用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥67本品用于高脂血症、动脉粥样硬化、各种末梢血管障碍性疾病(如闭塞性动脉硬化症、肢端动脉痉挛症、冻伤、血管性偏头痛等)的辅助治疗。
健客价: ¥24高胆固醇血症 原发性高胆固醇血症患者。包括家族性高胆固醇血症(杂合子型)或混合型高脂血症(相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型)患者,如果饮食治疗和其他非药物治疗疗效不满意,应用本品可治疗其总胆固醇(TC)升高、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)升高、载脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在纯合子家族性高胆固醇血症患者,阿托伐他汀可与其他降脂疗法(如LDL血浆
健客价: ¥62适用于脑梗死后遗症、脑出血后遗症、脑动脉硬化症等。
健客价: ¥29活血化瘀,通络。用于脉络瘀阻,眩晕头痛,肢体麻木,胸痹心痛,胸中憋闷,心悸气短;冠心病、脑动脉硬化症见上述证候者。
健客价: ¥32消食,降血脂,通血脉,益气血。用于淤浊内阻、气血不足所致的动脉硬化症、高脂血症。
健客价: ¥15适用于接触性湿疹、异位性皮炎、神经性皮炎、面积不大的银屑病、硬化性萎缩性苔藓、扁平苔藓、盘状红斑性狼疮、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客价: ¥41.微血管的治疗:糖尿性微血管病变——视网膜病及肾小球硬化症(基-威二氏综合症)。非糖尿性微血管病变——突发性或长期使用香豆素衍生物细胞抑制剂、口服避孕药或其它药物促发的微血管病变;与慢性器质性疾病(诸如高血压、动脉硬化和肝硬变)相关的微循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗:原发性静脉曲张——疼痛、腰痛、肌肉痛性痉挛、感觉异常、手足发绀、紫癜性皮炎。静脉曲张状态——慢性静脉功能不全(CVI)
健客价: ¥48中毒性肝脏损害:用于慢性肝炎及肝硬化的支持治疗。
健客价: ¥31.5软坚散结,化瘀解毒,益气养血。用于慢性乙型肝炎肝纤维化,以及早期肝硬化属瘀血阻络、气血亏虚兼热毒未尽证。症见:胁肋隐痛或胁下痞块,面色晦暗.脘腹胀满,纳差便溏,神疲乏力,口干且苦,赤缕红丝等。
健客价: ¥73.51.微血管病的治疗 糖尿病性微血管病变——视网膜病及肾小球硬化症(基一威二氏综合症)。 非糖尿病性微血管病变——突发性或长期使用香豆素衍生物细胞抑制剂、口服避孕药或其它药物促发的微血管病变。 与慢性器质性疾病(诸如高血压、动脉硬化和肝硬变)相关的微循环障碍。 2.静脉曲张综合症的治疗 原发性静脉曲张——疼痛、腿痛、肌肉痛性痉挛、感觉异常,手足发绀,紫癜性皮炎。 静脉曲张状态——慢性
健客价: ¥29活血化瘀,通窍止痛,扩张血管,增加冠状动脉血流量。用于冠心病,心绞痛及脑动脉硬化症。
健客价: ¥24被证实的适应症: 适用于多发性硬化症所引起的严重但可逆的肌肉痉挛。 其他可能适用于:因感染,退行性病变,外伤或肿瘤引起的脊髓痉挛状态。
健客价: ¥91消食,降血脂,通血脉,益气血。用于动脉硬化症、高血脂症等。
健客价: ¥13