要命的耳鸣：罪魁祸首竟是它？

　　要命的耳鸣：罪魁祸首竟是它？

　　颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤，它是一种良性的神经内分泌肿瘤，起源于颈静脉球的副神经节细胞。现结合JamesChen博士在auntminnie上发布的病例来对该病进行介绍。

　　病史

　　35岁女性，右侧严重耳鸣一个月。

　　影像学发现

　　颞骨CT示：横断和冠状位薄层CT示右侧颈静脉孔内一膨胀性肿块，伴临近颈静脉完全受侵犯。颈静脉孔前壁和内侧壁受累。颈内动脉岩骨段右侧壁见裂隙。外耳道及乳突未见明显异常。

　　奥曲肽闪烁扫描术：全身以及横断SPECT/CT扫描示颈静脉空处的病变对放射性物质摄取异常增加，说明是生长抑素受体副神经节瘤。

　　血管造影：正侧位DSA检查，从颈内动脉注射造影剂后，颈静脉孔处膨胀性病变为富血供肿块。从右侧咽升动脉的分支选择性造影检查发现病变显影。

　　鉴别诊断

　　颈静脉球瘤，其它可位于颈静脉孔的肿块：神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤，颈静脉球裂

　　诊断

　　颈静脉球瘤（副神经节瘤）

　　病例要点

　　颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤，它是一种良性的神经内分泌肿瘤，起源于颈静脉球的副神经节细胞，通常是雅各布森神经的分支或阿诺德神经的分支。

　　病理过程

　　大多数肿瘤生长缓慢。肿瘤可逐渐增大，并侵蚀颈静脉孔的边缘，最终通过颈棘侵入中耳与颞下窝。肿瘤侵犯颅神经根及其他临近结构（包括，听小骨）导致临床发病。

　　发病年龄常在40-60岁，男女比例为1:4。副神经节瘤占头颈部肿瘤的0.6%左右。副神经节瘤中，颈动脉体和颈静脉球瘤占大多数。颞骨内第二最常见的肿瘤是鼓室球瘤。

　　临床表现有搏动性耳鸣，颅神经病变（以下神经元为主）如听力损失等。一般不分泌激素，但可以分泌儿茶酚胺、去甲肾上腺素、多巴胺，可引起高血压和心动过速。

　　影像学表现

　　CT：

　　1.颈静脉孔内边界不清的软组织密度肿块

　　2.颈静脉孔周围弥漫性或破坏性骨质改变（前外侧壁最常见）

　　3.颈棘受侵

　　4.颈内动脉岩部后侧壁裂隙

　　MRI：T1、T2均为高信号，病灶中央为低信号或留空信号，这是由于出血或血流缓慢所致。

　　血管造影：富血供肿块，供血动脉粗大，肿瘤明显显影，引流静脉早期显影。

　　核医学检查：奥曲肽闪烁扫描术，副神经节瘤通常表现为放射性物质明显聚集。放射性碘扫描或F-18FDGPET扫描，副神经节瘤也表现为放射性物质聚集，但其敏感性要差于奥曲肽闪烁扫描术。

　　治疗建议

　　1.外科手术切除，但术后颅神经病变发生率高；

　　2.立体定向放射治疗，已被越来越多用于控制疾病发展，特别是对肿瘤侵犯邻近神经结构而无法手术者。