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癫痫症状: 发作性晕厥、恐惧和面色苍白

2017-11-06 来源: 上海虹桥医院癫痫科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:成人内侧颞叶癫痫常见的口咽自动症、手自动症,儿童患者常无或非常轻微,常不能被患儿父母和非癫痫专科医生观察到。

  病史

  JH,女,22月龄,一般情况正常,因“发作性晕厥”一次而就诊于儿科。JH进完早餐后正玩耍时,突然跑向其母亲,抓住母亲的衣服。面色苍白,随即失去知觉,跌倒在地,睡了约10分钟才清醒,恢复正常。查体未见异常,发育正常。儿科医生考虑心律失常(如阵发性房性心动过速)或胃食道返流,行心电图、食道PH检查,结果均正常。母亲释然,但予患儿稠厚流质饮食,以防可能的胃食道返流。

  据其母亲的描述,两周后,JH在自家厨房玩洋娃娃,唱儿歌,突然停止唱歌,表情惊恐、面色苍白,随即跑过去抓住母亲的裙子就“晕厥”了。患儿被送往当地医院急诊科,查体正常,心电图、胸片、血常规均正常。当急诊科医生正要离开病房时,JH出现第三次发作,一位急诊儿科医生目击了这次发作:突然惊恐表情,同时面色苍白、双眼向前凝视,正常活动终止,嘴唇轻微抽搐,双手相扣、“两个拇指相互做敲击样动作”。医生查体发现患儿瞳孔散大,呼之不应。其脉搏从先前的90次/分增加至130次/分,脉律规则。大约90秒后(患儿母亲描述为“大约5分钟”),患儿进入睡眠状态,10分钟后清醒,恢复正常。然而,急诊室医生注意到患儿在刚醒时有轻微右侧中枢性面瘫,清醒后30分钟内不能说话,随后行为正常、语言流利、完整。

  查体和检查

  我到急诊室会诊,发现除面部稍不对称——说话时右侧面部活动稍微减少外,其他体检正常。详细回顾了患儿母亲提供的病史,患儿母亲母鸡了全部3次发作,发作刻板,发作起始均为突然的恐惧表情和面部皮肤苍白、动作停止、凝视和手部细微动作(但刻板)。于发作后数小时内检测脑电图,发现左颞区θ波,未见娴样放电。诊断为复杂部分性发作,可能起始于左颞。JH开始口服卡马西平。头颅MRI检查提示左侧颞叶皮层增厚,与右侧相同部位相比,左侧颞叶白质容积显著减少,右侧海马很小,在T2加权像上呈高信号。

  口服卡马西平后7个月无发作,随后再发,呈簇性发作,一周数次,偶尔出现继发全面性发作。卡马西平、苯妥应、丙戊酸盐、卡莫三嗪、托吡酯、氯硝西泮等药均用到最大剂量,仍不能控制发作。录像脑电监测提示发作间期棘波和发作起始区均位于左侧颞区,遂行左前颞叶切除术,切除发育不良的皮层。术后发作停止,随访3年余无发作。病理提示局灶性皮质发育不良。

  诊断

  左侧颞叶癫痫

  评论

  儿童颞叶癫痫发作症状学、病理和成人均不同。JH发作症状学与其他颞叶癫痫的幼儿相似,发作最初显著症状是恐惧表情,正常活动停止和面色苍白。成人内侧颞叶癫痫常见的口咽自动症、手自动症,儿童患者常无或非常轻微,常不能被患儿父母和非癫痫专科医生观察到。

  在发作24小时内行脑电图检查能增加阳性率,但最有诊断价值仍是病史。儿童颞叶癫痫时常未被儿科医生和成人神经科医生所认识。儿童期颞叶癫痫复杂部分性发作典型症状学为凝视和面色苍白、恐惧表情或(和)依偎大人,伴随意识和睡眠改变,是儿童患者颞叶起源的复杂部分性发作的表现。

  医生在治疗儿童部分性发作时,如果首次抗癫痫药物治疗效果不好,则患儿发展为难治性癫痫的可能性较大,如果经过三种针对部分发作的抗癫痫药物治疗,仍不能控制发作,则表明系难治性癫痫,应及早转诊到儿童癫痫外科中心手术,以改善患儿远期预后。

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