神经节细胞瘤大多发生于大脑半球表浅部位,基底位于皮质或同时累及皮质和白质,其中最多见多位于颞叶(临床表现中以颞叶癫痫发作为主要表现),其次是顶叶和额叶,小脑半球、松果体区、脑干、脑室内和脊髓也可以偶发。神经节细胞瘤在大体标本上表现为实性、囊性或囊实性。
①实性病变表现为圆形、类圆形或不规则肿块,有部分病例仅表现为病变区的脑回显著肿胀增厚,此征像为神经节细胞瘤的特征性表现之一;在MRI上多呈稍长Tl长T2信号改变,FLAIR上呈高信号,周边脑组织无水肿或轻度水肿,但是极少数有明显水肿表现,增强扫描肿瘤一般无强化或轻度强化,但是有少部分病例明显强化。。
②囊性:囊性变是神经节细胞瘤的特征性表现,部分病例囊内有分隔,周围无水肿或轻度水肿,增强扫描囊壁可见不同程度强化。
③囊实性:多以囊性病变并壁结节最为常见,是神经节细胞瘤的特征性表现之一,增强扫描肿瘤实性成份通常表现为均匀的中度一重度强化。
神经节细胞瘤的影像学除了上述的MRI外,在CT上可以表现为形状不同的钙化,以结节状、环状、斑片状或点条状为主,钙化发生率为35%-50%。在MRS中仅仅表现为NAA轻度降低,Cho升高不明显。
在临床中,如果具有以下特点,应该考虑神经节细胞瘤的可能:
①长期癫痫发作的青少年患者;
②病变位于大脑半球表浅部位,例如颞叶、顶、额叶皮质表面或皮质下;
③在影像学上表现为囊性或囊实性病灶,实性部分不同程度强化,也可呈局部脑回明显增厚;周边脑组织无或仅有轻度水肿,占位征象不明显;CT见形状不同的钙化灶。
病理表现:病变体积较小,质稍硬,界限清楚,灰红色,部分病例有囊性变和钙化。在光镜下,由成熟的神经节细胞和突起构成,神经节细胞分布不规则,单核、双核或多核,见有核仁,胞浆内见尼氏小体,瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。在部分病例的瘤组织内有一定数量的胶质细胞,称为神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma,WHOⅠ级),如胶质细胞有异型,则称间变性神经节细胞胶质瘤(anaplasticganglioglioma,WHOⅢ级)。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性,神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。
对于继发难治性癫痫的神经节细胞瘤,通过手术切除病灶即可有效控制癫痫发作或治愈癫痫,但是对于病灶周边有明显水肿的病例,在神经电生理监测下扩大切除范围,能提高手术的有效率和癫痫的控制率。
适应于腰痛、颈肩腕综合征、肩周炎和变形性关节炎。
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