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【案例】结节性硬化症导致的顽固性癫痫的手术治疗

2017-05-19 来源:合肥安平癫痫病医院  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:查体:生命体征平稳,神志清楚,能发声,不能言语,行走缓慢,稳定性差,查体不合作。精神运动发育迟滞。躯干及四肢散在色素脱失斑,直径0.5-3cm不等,左侧肩胛部皮肤粗糙,呈鲨鱼皮样改变;面部鼻周及口周散在皮脂腺瘤,色红,高出皮肤。

  患者于某,女,5岁病史近5年。共两种发作形式:

  第一种表现为点头,成串出现,呼之不应,约数秒后自行缓解,该种发作形式每天出现数次;

  第二种表现为头眼偏转,呼之不应,有时伴有上肢屈曲强直,下肢伸展强直,约数分钟后自行缓解,该种发作形式每周3-4次。

  曾在数家医院就诊,服用卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、开浦兰、妥泰、拉莫三嗪等药物,效果均不佳。

  查体:生命体征平稳,神志清楚,能发声,不能言语,行走缓慢,稳定性差,查体不合作。精神运动发育迟滞。躯干及四肢散在色素脱失斑,直径0.5-3cm不等,左侧肩胛部皮肤粗糙,呈鲨鱼皮样改变;面部鼻周及口周散在皮脂腺瘤,色红,高出皮肤。

  头颅核磁共振提示:额颞顶枕多处异常信号影,TI呈低信号,T2呈高信号,flair呈高信号改变。

  视频脑电图提示:发作间期左侧顶、枕、后颞区异常放电;发作期右侧前头部异常放电并迅速扩散至全导。

  术前诊断:症状性癫痫、结节性硬化症。

  经综合评估后为患者实施了“右额入路胼胝体切开术+致痫灶切除术”。术中发现病灶呈结节样变,直径约1-4cm不等,结节质硬、韧,血供差,色黄白,血供不丰富。

  术后理回报提示:右额病灶为皮质错构结节,符合结节性硬化症。结节周围局灶性脑皮质发育不良(FCDIB型)。

  术后口服丙戊酸钠片0.2曲莱2/日,0.3g2/日,术后至今2年多,未再出现发作,治疗效果达到Engel分级I级。

 

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