癫痫是一种常见病,在新生儿中亦是如此,良性家族性新生儿惊厥曾经也是癫痫的一种,但因其远期预后良好,在2001年新制定的癫痫综合征分类中已经将其归在“不需要诊断为癫痫”之列。现在就来具体介绍良性家族性新生儿惊厥。
【什么是良性家族性新生儿惊厥】
良性家族性新生儿惊厥(benignfamilialneonatalseizures。BFNS)由于很多患儿在出生后5天左右起病,也称为“五日风”(“fifthday”sfits“)。由于本症主要在新生儿期有短暂的丛集性发作,远期预后良好。
【病因】
病因尚不清。曾有人研究本病与代谢异常、病毒感染或中毒的关系,均未得到证实。患儿一般无惊厥家族史,没有找到相关的基因,因而是否与遗传有关不能确定。
本病应与下列新生儿期出现的情况鉴别:
1.新生儿非癫痫性的阵发性症状如新生儿良性睡眠肌阵挛、新生儿震颤等。
2.症状性新生儿惊厥主要通过寻找引起惊厥的病因确定,如新生儿缺氧缺血性脑病、代谢障碍、新生儿神经系统感染等。
3.良性新生儿惊厥。
【临床表现】
男婴略多见。患儿均为足月出生,围产期无异常事件。出生后1~7天起病,90%在生后4~6天,97%在生后3~7天起病。发作形式均为阵挛型,伴或不伴有呼吸暂停。从无强直性发作。阵挛发作常为一侧性,可在两半球内游走,很少有全身性阵挛。发作持续1~3分钟,可在短期内反复发作,导致癫痫持续状态。持续状态可长达20小时至3天。
患儿发作间期一般情况正常,无神经系统异常发现。有些患儿有嗜睡或肌张力低下,部分可能与抗癫痫药物的作用有关。新生儿惊厥的表现类型很多,诊断时应注意除外其他原因引起的新生儿惊厥。
【治疗和预后】
部分病例未经治疗可自愈。如有反复发作,可口服苯巴比妥、丙戊酸或小量苯二氮革类药物。多数病人长期预后良好,惊厥发作容易控制,精神运动发育正常。本病在发作时可用抗癫痫药,但不主张长期使用。
小儿肌阵挛性癫痫是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作、非典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性癫痫发作。本病征发作频繁,根据发作形式多样,有下列几种:
1.肌阵挛发作
面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍,可发生于任何时间。发作可因刺激诱发。
全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作,此3种发作均可导致头或身体突然倒下,临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电,前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛,其临床特点与肌阵挛相似。
上述几种常见的发作形式可在同一患儿中出现,至于哪一种占优势,则决定于患儿的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)、病因(非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。
2.无动性发作
为一过性肌张力丧失,而不能维持姿势,发作持续1~3秒,有时可连续发作数次。
3.强直性发作
表现为某些肌肉突然的强直收缩,固定于某种姿势,持续一段时间,意识丧失短暂,发作后清醒,不易形成一连串发作。
强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作,而在晚发病的儿童中,慢波睡眠期易出现短暂的强直发作,深睡期发作次数增多。如发作时间短暂,我们有时仅能从脑电录像监测中看到,其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20秒以上,患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。
发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放。之前可有短暂的脑电低平,如伴有自动症,则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。
4.不典型的小发作
表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作、大多数LGS的患者具有这种形式发作,其发作开始和结束都为渐进性的,临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时,患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力,使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时,患者会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。
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癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
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健客价: ¥19清热解毒,镇惊开窍。用于热病,邪入心包,高热惊厥,神昏谵语;中风昏迷及脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑出血、败血症见上述证候者。
健客价: ¥5601.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合用。
健客价: ¥17.5开胃消食、清热定惊。用于小儿积滞化热、消化不良,不思饮食,烦躁易惊,夜寐不安,大便不畅,小便赤短。
健客价: ¥15安神,明目消翳。用于惊悸失眠,目生云翳。
健客价: ¥15