您的位置:方舟健客 > 肝病频道 > 肝病科普 > 肝病症状 > 科普| 肝豆患者认识下咱们脑豆状核的功能

科普| 肝豆患者认识下咱们脑豆状核的功能

2017-11-28 来源:肝豆病友家园  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。

  肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)于1911年首先由Wilson报道,此为一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。其中豆状核损害是最常见的脑区。

  豆状核是基底核的一部分。豆状核:是由壳核和苍白球组合而成的,因其外形近似板栗板,故称豆状核。

  苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状核的内侧邻接内囊,其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑,内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成,是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位。

  临床豆状核损害的神经系统表现是锥体外系症状

  (1)震颤是常见首发症状,自一侧手部开始,先为细小震颤,逐渐变为粗大震颤,随意运动时加重,可呈静止性、意向性或姿势性震颤,往往几种震颤形式合并出现,随病情进展震颤可波及四肢、头部及下颌等;

  (2)构音障碍也常见,表现讲话声音低沉、含糊或嘶哑,缓慢或断续,严重时发不出声来,是舌、唇、咽、喉和下颌运动减慢所致;流涎及吞咽困难也很常见,是咽喉肌、舌肌及面肌肌强直所致;

  (3)肌张力障碍累及面部及口腔肌肉时出现“面具脸”、苦笑貌、怪异表情或口面部不自主运动等,累及肢体和躯干出现肢体僵硬、动作迟缓、手指运动缓慢、屈曲姿势及变换姿势困难等,步态异常表现起步困难、步履僵硬、拖曳而行,严重者类似帕金森病慌张步态,肢体舞蹈样动作、手足徐动等也不少见;

  (4)可有较广泛神经系统损害,如小脑损害导致共济失调及语言障碍,锥体系损害出现腱反射亢进、病理反射和假性球麻痹等,下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压等;

  (5)20岁前起病者常以肌张力障碍、Parkinson综合征为主,年龄大者常表现震颤、舞蹈样或投掷样动作,症状缓慢发展,可阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者

看本篇文章的人在健客购买了以下产品 更多>
有健康问题?医生在线免费帮您解答!去提问>>
健客微信
健客药房