尿素循环障碍疾病几乎可以在任何年纪表现。然而，在某些特定的时间患者比较可能会因为代谢上的压力而出现症状。比如说在婴幼儿晚期(lateinfancy)小朋友比较脆弱，主要是因为生长速度的减缓，饮食的改变，以及来自母亲的抗体日渐减少所导致的反复感染。在青春期(puberty)因为生长速度的改变以及精神社交因素，可能会导致代偿失调。然而必须强调的是许多病人可能会在上述的时间以外表现。高血氨的临床表征是相当有特色的，除了Argininase缺乏症之外，其它的尿素循环障碍疾病是相当类似的。但是因为早期的症状不见专一性，诊断常常会容易被忽略。因此测量血氨是不可遗忘的一项检查。患有尿素循环障碍疾病的患者可以服用丙戊酸钠缓释片吗？
丙戊酸钠缓释片(德巴金)的禁忌：急性肝炎患者；慢性肝炎患者；有严重肝炎的病史或家族史，特别是与用药相关的肝卟啉患者；患有尿素循环障碍疾病的患者。
丙戊酸钠缓释片(德巴金)的主要成份是丙戊酸钠。为白色椭圆形薄膜衣，两面各有一刻痕，除去薄膜衣后显白色。丙戊酸钠缓释片(德巴金)口服。1.抗癫痫：1)成人：按体重一日20-30mg/kg。2)儿童：按体重一日30mg/kg。2.抗躁狂：成人：初始500mg/日，份2次服用，早晚各一次。一周至1500mg/日。维持剂量在1000mg-2000mg/日。丙戊酸钠缓释片(德巴金)用于治疗全面性及部分性癫痫，以及特殊类型的综合征。亦可用于治疗与双相情感障碍相关的躁狂发作。
抗癫痫作用可能与竞争性抑制γ-氨基丁酸转移酶，使其代谢减少而提高脑内γ-氨基丁酸的含量有关。对各种不同因素引起的惊厥均不同程度的对抗作用。
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（实习编辑：孙媛媛）
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