特征1
发病机制
EV71病毒具有高度的嗜神经特点,感染后可通过直接损伤、免疫损伤与诱导神经细胞凋亡等多种途径引起脊髓、延髓、脑干及丘脑等中枢神经系统损伤,其中脑干部位最易受损(形成脑干脑炎)。
发病机制为:
中枢神经(脑干)受损,导致交感-肾上腺髓质系统统功能亢进;
进而导致机体大量儿茶酚胺释放,形成交感神经「瀑布反应」与「儿茶酚胺风暴」;
进一步导致全身血管强力收缩,心脏后负荷短期内突然增大,大量血液向心性分布,最终导致神经源性肺水肿,早期循环功能亢进;
进而出现心肺功能衰竭,对多种心脏、血管活性药物无反应。
注意:这种脑干脑炎诱发的神经源性肺水肿,与重症肺炎患儿出现心衰或其他原因出现的左心衰竭、肺水肿对治疗反应差别较大,病情进展迅速,常出现难治性心力衰竭或难治性心源性休克,预后极差[2]。
当患儿进展到肺水肿、肺出血阶段,即使是经验丰富的专家抢救,其成功率也是非常低的[3]。
特征2
皮疹特征
EV71感染的皮疹小而壁厚,触之坚硬,数量较少,往往散在稀疏分布,颜色偏红甚至瘀点样改变,部分患儿皮疹出现稍迟,故疑似患儿需仔细反复查体(皮疹鉴别可参考:注意!大炮样皮疹,这种手足口病你了解吗?)。
特征3
神经系统表现
EV71感染重症手足口病大脑皮质受累少见,主要侵犯脑干,患儿容易出现一系列脑干受损表现[4],此点与一般病毒性脑炎、脑膜炎或细菌性脑膜炎以惊厥、脑膜刺激症状为主要表现的临床特征明显不同,容易忽视。
以下临床特征可以为早期发现重症患儿提供参考:
(1)持续高热
体温>39℃,常规退热处理效果欠佳,其中发热>3d、出热峰>38.5℃、嗜睡,这3大症状可以较好地预测中枢神经系统受累。
(2)肌阵挛与肌无力
肌阵挛与肌无力是脑干受损的早期表现之一。
四肢震颤或肌肉阵挛或抖动重症手足口病早期常见。由于大脑皮质受累少见,故惊厥相对少见;
肢体无力是弛缓性麻痹的早期表现,可以单侧或双侧肢体同时出现无力,患儿愿行走,其病变程度决定于神经系统受累部位与范围。
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