你了解脓疱性银屑病么？

　　脓包型牛皮癣分泛发性及局限性。泛发性脓包型牛皮癣多为急性发病，

　　可在数日至数周内脓疱泛发全身，先有密集的针尖大小潜在的小脓疱，很快融合成脓湖，常伴有高热、关节肿痛及全身不适，血常规化验可见白细胞增多，脓疮干涸后，随即脱屑，皮屑脱落后，又有新的脓疮出现。局限性脓疱型牛皮癣以掌趾脓疱型牛皮癣多见，在双手掌和足趾部有对称性红斑，红斑上出现针头大到栗大小到小脓疱：大约1-2周后自行干涸，脱屑后又有新的脓疱出现，反复绵延，病程顽固。

　　一、常见类型

　　脓胞型银屑病分为：1.泛发性脓胞型银屑病2.局限性脓胞型银屑病3.肢端脓胞型银屑病，多半发病缓慢，也可急性发作，开始为粟粒大小红斑，表面很快出现银白色鳞屑，轻轻刮之，即可剥下。浓胞型是银屑病的临床表现的一种，脓包型银屑病虽不直接影响生命，但是对身体健康和身心健康有直接影响，脓包型银屑病可分成下列类型：

　　①泛发性脓疱型银屑病临床少见。脓胞型银屑病发病急剧，有全身不适并伴有弛张性高热等全身症状及白细胞增多。皮损初发为急性炎性红斑，表面有多数密集针头至粟粒大小黄白色无菌浅在性小脓疱。脓疱可扩大融合形成“脓糊”状。其病原因多与寻常性银屑病长期服用皮质类固醇剂后，骤然停药而发病，或与感染、药物刺激有关。脓胞型银屑病病情较重，常呈周期性复发，预后较差。

　　②局限性脓疱型银屑病常在大小鱼际或足跖部成批发生多数淡黄色针头至粟粒大小脓疱，基底潮红。自觉痒或疼痛。可累及指甲，呈混浊肥厚，有嵴状隆起。患者身体其他部位常可见有银屑病皮损。亦有先发于掌跖，经多次反复发作后转变为泛发性者。

　　③肢端脓疱型银屑病是银屑病的少见类型，其特点是好发于手指和脚趾的远端,肢端脓疱病经常继发于局部皮肤的外伤和感染。患者有疼痛感和功能障碍,指趾甲可以出现变形，在严重病例有骨质破坏。

　　二、治疗

　　既往治疗脓疱性银屑病的方法主要包括维A酸类、免疫抑制剂、抗生素类、窄谱UVB、新型外用钙调磷酸酶抑制剂、生物制剂及静脉用丙种球蛋白等。基于脓疱性银屑病与IL36RN基因突变的相关性，尝试使用IL?1R拮抗剂anakinra治疗1例携带有IL36RN复合杂合突变的患者，结果取得满意疗效。

　　我国脓疱性银屑病患者众多，对大样本进行高通量测序（全基因组或全外显子测序）不仅可以帮助厘清该病的遗传模式，明确基因突变类型，甚至有可能找到新的致病基因，从而完善对脓疱性银屑病发病机制的认识。鸿泰医院对脓疱性银屑病分子遗传学研究的深入开展，将为进一步遗传咨询、产前诊断和靶向治疗药物研发奠定基础。