异位ACTH综合征(ectopicACTHsyndrome,EAS)是由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,临床上出现类似库欣综合征的表现,由Brown于1928年首次报道。引起本综合征的原发肿瘤中最常见的是小细胞肺癌和支气管癌,约占55%,其他均较少见,如胸腺癌(20%),胰腺癌(15%),甲状腺癌(5%)及消化道肿瘤、泌尿系肿瘤、神经母细胞瘤、甲状旁腺瘤等。EAS约占全部库欣综合征患者的10%左右,需与库欣病、肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质癌相鉴别,根据患者病史、大剂量地塞米松试验不能被抑制以及影像学资料可鉴别。
引起EAS的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。术后皮质醇急剧下降,可能存在下丘脑-垂体-肾上腺轴功能失代偿,可给与激素补充治疗:可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。对症治疗包括补充钾盐、控制糖尿病等.早期发现及诊断是治疗EAS的基本前提。
而对于未能早期发现异位肿瘤来源或切除异位病灶后复发的患者,双侧肾上腺次全切除术是控制临床高皮质醇血症的有效手段,有报道称单纯药物治疗也有一定疗效.主要还是依靠长期、持续、经常的随访,以期尽早发现异位肿瘤来源并根治异位ACTH综合征的病因。
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