重症肌无力 并不可怕

重症肌无力是由神经—肌肉接头处传导障碍导致的罕见慢性自身免疫性疾病，表现为骨骼肌无力和易疲劳性，经休息可缓解。目前尚不能治愈，但可以治疗。我国该病年平均发病率约为7.4/百万人。为了让大家更好认识这种罕见病,我国知名的神经系统疾病专家、北京和睦家医院神经内科主任鲁明大夫今天专门撰文为大家详解这种疾病。

很早之前，中国有一部很“火”的电视剧—“过把瘾就死”，里面王志文饰演的男主角患了“重症肌无力”。从这部电视剧起，“重症肌无力”逐渐受到社会的关注。

什么是重症肌无力？

一提到“重症肌无力”，人们往往很害怕，因为病名中有“重症”两个字。其实，“重症肌无力”大多不是“重症”！“重症肌无力”中最常见的类型—“眼肌型重症肌无力”，可长期，甚至终生只累及眼肌病人只是视物有重影，几乎不影响日常生活。

重症肌无力会有什么表现？

“眼肌型重症肌无力”的初始表现为眼皮抬不起来，可双眼同时出现，但更常见的是一只眼睛。由于眼睑下垂，遮住了瞳孔，病人为了看清东西往往需要头部后仰。更严重的病人会出现复视。这时候，眼科检查是正常的。“重症肌无力”一个最突出的特点是病情在一天当中是有波动的，即“晨轻幕重”现象。经过一夜的休息，病人晨起时症状是最轻的，甚至可完全消失；而经过一天的活动，到了下午和晚上，病人的症状往往最重。这种现象是“重症肌无力”特有的，并有其病理生理机制。

病变部位在哪呢？

重症肌无力虽然叫做“肌无力”，但病变部位并不在肌肉，而是在“神经-肌肉接头”。肌肉的活动需要神经支配，神经是通过“神经-肌肉接头”来支配肌肉的。所谓“神经-肌肉接头”，顾名思义，就是位于神经末梢和肌纤维之间的一种结构。神经通过释放信号弹（神经递质），来指挥肌肉收缩。而“重症肌无力”是由于位于肌纤维上接收信号弹的接收器被破坏了，所以无法收到神经发出的信号，也就无法正常收缩。早上的时候，神经刚开始活跃，逐渐释放信号弹，位于肌纤维上的接收器虽然大部分被破坏了，但还有少部分残留的接收器可以接收到信号，所以这时候症状是最轻的。到了晚上，肌纤维上残存的接收器都被占用了，神经新发出的信号再也没人接收了，所以症状最重。为什么眼睑下垂和复视是所有“重症肌无力”患者最常见的症状？这是因为人们眨眼和眼球活动是最频繁的，所以相关的肌肉最早、最容易疲劳。

如何诊断呢？

利用上述的原理，我们可以利用“疲劳试验”来帮助诊断“重症肌无力”。让病人反复眨眼20次，如果眨眼后睑裂比眨眼前的睑裂明显缩小，则高度支持“重症肌无力”的诊断。但只通过临床诊断“重症肌无力”还是不太靠谱，我们可以用电生理的方法：给神经一个高频率的电刺激，如果肌肉收缩的幅度越来越小，则说明肌肉上的信号接收器有问题。这种方法十分精确而且可以量化。那么，是什么导致肌肉上的接收器被破坏了呢？是由于胸腺瘤分泌了专门破坏接收器的抗体。所以，我们可以进一步通过胸腺CT判断有无胸腺瘤？还可以直接化验血中的相关抗体。经过这些检查，“重症肌无力”的诊断就非常完善了。

“重症肌无力”另一个不可怕的地方在于它的病因明确，是“可治”的疾病。在现在的医疗技术和条件下，很少会有病人因为“重症肌无力”而死亡。前面说过，导致“重症肌无力”的罪魁祸首是胸腺瘤，所以治疗的根本方法是把胸腺切除掉，一劳永逸的让它不再分泌抗体。此外，我们还可以用激素抑制抗体分泌，用“丙种球蛋白”中和已经产生的抗体，用“血浆置换”把抗体排出体外。通过上述治疗，绝大多数“重症肌无力”患者可以维持正常生活。

请记住，“重症肌无力”并不可怕，让我们一起关爱“重症肌无力”患者，给予他们正规治疗，让他们回归社会、回归家庭！