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原创|重症肌无力患者的麻醉管理与体会

2018-08-15 来源:重症肌无力康复中心  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)由I型、IIA型、IIB型在2年左右演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为眼球、延髓和四肢(下肢)骨骼肌无力,活动后症状加重,经休息后症状减轻。MG既可以表现为具有不同免疫遗传特征的自身肿瘤性疾病,也可以表现为以胸腺肿瘤相关的副肿瘤综合征。目前研究认为中枢免疫器官胸腺异常和外周免疫耐受机制受损,导致自身免疫CD4+T细胞介导的B细胞活化合成具有致病性的高亲和力抗体IgG1和IgG3或4亚型。这些抗体与烟碱型乙酰胆碱酯酶受体(nicotinicacetylcholinereceptor,nAchR)或肌肉特异性的络氨酸激酶muscle-specifictyrosine-kinase(MuSK)结合影响突触后膜Ach的聚集和神经肌肉接头的组成,干扰神经肌肉接头传递,从而出现临床症状。
 
目前患病率为72(15–179):1,00万,其中10%的病人为儿童和青少年,具有遗传倾向。根据改良的Osseman分型法分为以下几种类型:①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)由I型、IIA型、IIB型在2年左右演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
 
目前治疗方法分为三类:1)对症治疗包括乙酰胆碱酯酶抑制剂(AChEI)如吡啶斯的明。2)免疫治疗包括①基础免疫治疗,其中糖皮质激素和硫唑嘌呤类药物常作为基础免疫治疗的一线药物,还包括环孢素A、甲氨蝶呤、米库酚、他克莫司。②阶梯治疗可采用利妥昔单抗和其他单克隆抗体治疗。③干预治疗多采用静脉内注射免疫球蛋白或血浆置换方法。3)胸腺切除。目前认为胸腺切除术能够预防或减轻重症肌无力危象。MG危象分为三种类型:①肌无力危象即MG加重(胆碱能不足)引发呼吸衰竭,新斯的明肌注治疗有效。②胆碱能危象即AChEI药物过量(胆碱能过剩)引发的全身胆碱能作用过度,此时因停用AChEI药物,并静脉注射阿托品直至出现轻度阿托品化。③反拗危象多由感染、电解质紊乱等引起,与胆碱能不足或过剩无关。
 
麻醉方法选择:麻醉选择应尽量以不影响神经肌肉传导与呼吸功能为原则。对于四肢或下腹部开放性手术尽量选择神经阻滞或椎管内麻醉。对于开胸或腹腔镜手术,可采用气管插管全麻。根据需要也可选择全麻复合椎管内麻醉,减少术中肌肉松弛药的使用以及术后采用硬膜外镇痛,减少阿片类药物使用。
 
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