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实用:眼肌型重症肌无力的诊断要点

2018-08-15 来源:重症肌无力康复中心  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:过休息、睡眠和低温而改善。如表1所示,特定肌肉的无力可以与其他核上、核间或核下传出系统异常相混淆,并且症状可以为单侧,也可以为双侧。
眼肌型重症肌无力(OMG)是重症肌无力的一种局限形式,通常通过影响一个或多个眼外肌,产生无痛型上睑下垂和/或复视的眼部症状。本文将对OMG的临床表现和诊断问题进行全面介绍。
 
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临床表现
 
OMG的典型特点是眼外肌疲劳或无力的病史和/或上睑下垂,但具有正常的瞳孔功能、感觉功能和视力。患者的无力症状往往是可变的,并且随着重复或持续的肌肉工作而加重(即疲劳),并可以通过休息、睡眠和低温而改善。如表1所示,特定肌肉的无力可以与其他核上、核间或核下传出系统异常相混淆,并且症状可以为单侧,也可以为双侧。
 
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研究显示,在大约10%的OMG患者中,上睑下垂是唯一的表现。上睑下垂的症状可以通过被动地提高对侧眼睑而减轻,当患者长时间向上注视时,上睑下垂和眼外肌无力可能变得更加显著。
 
另一个典型的临床特征是Cogan眼睑颤动征,即向下方注视后迅速向正前方注视,会出现上睑一过性向上方收缩,然后又恢复至原来的上睑下垂位置,这种体征偶尔也可以自发地发生。这种表现是由于健侧眼睑的过度刺激,试图补偿对侧的下垂所致。不过,这种体征对于OMG并不特异,同样可能见于Lambert-Eaton肌无力综合征、甲状腺眼病、年龄相关上睑下垂、眼肌病、Fisher综合征和动眼神经麻痹等。
 
OMG对眼外肌的损害选择并不固定,但通常都会影响内直肌,这导致OMG与许多运动颅神经麻痹之间存在相似性。此外,OMG中也可观察到眼球运动异常,因此,对于不累及瞳孔、伴或不伴上睑下垂的任何无痛、单侧或双侧眼肌麻痹患者,在鉴别诊断中均应考虑OMG。
 
此外,临床医生还应对怀疑OMG的患者进行眼轮匝肌肌肉功能测试。双侧眼轮匝肌无力在OMG患者中是很常见的,并且可能不会出现在其他非MG相关的复视/眼肌麻痹病因中。在持续有力的眼睑闭合期间,眼轮匝肌受累的患者可能会出现“眯眼征”,导致睑裂部分开放。下睑外翻也可能出现,特别是在肌肉全天使用后。
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