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支气管扩张,可能是哪些疾病?

2018-07-22 来源:医脉通呼吸科  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:先天性气管支气管巨大症,又称Mounier-Kuhn症,典型表现为30-40岁的咳嗽和反复感染。气道扩张的原因为气管和主支气管弹性纤维和平滑肌明显萎缩和消失。Mounier-Kuhn症患者的气管直径通常大幅度超过正常直径的上限。
气管扩张,可能是哪些疾病?【中】
 
中央型支气管扩张症
 
1气管支气管巨大症
 
先天性气管支气管巨大症,又称Mounier-Kuhn症,典型表现为30-40岁的咳嗽和反复感染。气道扩张的原因为气管和主支气管弹性纤维和平滑肌明显萎缩和消失。Mounier-Kuhn症患者的气管直径通常大幅度超过正常直径的上限。
 
在胸片可见明显扩张的气管和中央支气管(图15)。CT图此案够显示气管、主支气管、段支气管和亚段支气管近端扩张。气管皱缩表现常见于气管壁变薄和多发憩室。树芽征结节提示细支气管炎,气体潴留也很常见。
 
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图15(a)女,67岁,气管支气管巨大症患者,前后位胸片显示大的管状透亮区投射在上纵隔中线,提示严重扩张的气管。气管壁不规则的原因为本病气管软骨松弛。(b,c)男,49岁,反复反坐的肺炎和气管只求干巨大症,轴位(b)和冠状位(c)CT显示气管、双侧主支气管、段支气管和亚段支气管严重扩张,表现为混合性的柱状、曲张样和囊状形态改变
 
2Williams-Campell症
 
Williams-Campbell症是罕见的中等大小支气管软骨缺如。症状最初出现在儿童时期,包括反复发作的肺炎和其他阻塞性症状,例如:咳嗽和喘息。预后情况与软骨受累的数目有关。
 
CT上囊性支气管扩张局限在中等大小的亚段支气管,特别是第4-6级支气管(图16)。气管和支气管近端未受累,管径正常。囊性支气管扩张有时被误认为是肺实质的囊性病变,因为它位于不常见的中等大小支气管分布的位置。支气管壁顺应性过度时,可见继发于气道塌陷的气体潴留。气道塌陷导致进一步的清除减少和持续性的感染、炎症和破坏。
 
图16男,50岁,反复发作的肺炎和咳嗽,表现为中度支气管扩张。轴位(a,b)和冠状位重建(c)CT显示囊状支气管扩张局限在中等大小的亚段支气管。注意气管和支气管近端管径正常,符合Williams-Campell症表现。囊状支气管扩张有时被误诊为实质性囊状肺疾病,因其位于不常见的中级支气管分布区
 
局部支气管扩张症
 
局部支气管扩张症可以继发于不同的病因,其鉴别诊断包括肿瘤、支气管内异物或感染,例如结核。
 
1支气管内或周围肿瘤
 
缓慢生长的支气管内或周围占位,例如类癌能导致一个叶、段或者单个支气管的局部扩张(图17)。球阀样的慢性阻塞能导致气道损毁和叠加的阻塞后感染。
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