重症肌无力
摘要：主要临床表现为某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，其中眼外肌受累最常见，可见于80％以上的MG患者。
重症
肌无力(myastheniagravis，MG)是指累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自身免疫、被动免疫及药源性因素等。MG平均发病率约为7．40／(10万人·年)，在40岁之前，女性发病率高于男性，在40～50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性。
主要临床表现为某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，其中眼外肌受累最常见，可见于80％以上的MG患者。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂、
眼球活动障碍，但瞳孔大小正常（晨轻暮重，活动后加重，休息后可缓解）和／或双眼复视是MG最常见的首发症状。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。
咽喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及
声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。
约20％～25％的MG患者伴有
胸腺瘤，约80％的MG患者伴有胸腺增生，约20％～25％胸腺瘤患者可出现MG症状，纵隔CT的胸腺瘤检出率可达94％。胸腺切除治疗重症肌无力已有70余年历史，目前，切除胸腺最常用的方法是胸腔镜胸腺切除+前纵隔脂肪清扫术，其疗效已获得广泛认可，有报道显示术后完全稳定缓解率和有效率分别为28％～52％和72％～95％。另外，病程的长短及改良Osserman分型对预后有重要影响。因此，重症肌无力的及时诊治对症状的改善及疾病的进展是非常重要的。
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