重症肌无力的表现

2018-04-06 来源：石大一附院心胸外二、心胸外科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重

[症状描述]

眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、苦笑容等

[疾病诊断]

可疑者做疲劳试验及影像学检查有助诊断

[治疗方法]

可用免疫抑制剂等药物治疗及胸腺切除术治疗

[疾病治愈]

本病预后较好，小部分患者经治疗后完全缓解

[疾病原因]

与自身免疫性疾病，感染、药物、环境因素有关

[流行病学]

本病患病率77～150/100万，女性多于男性

[典型症状]

重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨

起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状

（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。MG危象通常根据原因分3种类型：①肌无力危象：大多由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象：见于长期服用较大剂量“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现严重呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

[治疗方针]

酌情采用药物治疗和手术治疗。可选择胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、免疫球蛋白和中医药治疗；也可采用血浆置换去除乙酰胆碱受体抗体；多数患者在胸腺切除后可获显著改善。

[药物治疗]

（1）胆碱酯酶抑制剂是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑制剂常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血浆置换通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。

（4）静脉注射免疫球蛋白人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

（5）中医药治疗重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

[手术治疗]

患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。

[日常调理]