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先心病---TOF!

2018-01-26 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:升主动脉明显扩张增粗,并伴有主动脉弓血管起源异常,左颈总动脉与头臂干共同起源,该种变异称“牛形主动脉弓”。先心病患者易伴发其他血管的变异,在诊断先心病时,要多注意周围组织结构的异常。
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人,被称为非典型的法洛氏四联症。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
 
记得每次综合性考试中都会少不了TOF的身影,可总是难以记住,下面我们根据每个图片来认识一下TOF,不信你记不住
 
TOF患者的VR图示:升主动脉明显扩张增粗,并伴有主动脉弓血管起源异常,左颈总动脉与头臂干共同起源,该种变异称“牛形主动脉弓”。先心病患者易伴发其他血管的变异,在诊断先心病时,要多注意周围组织结构的异常。
 
以上图片示:右心室壁明显增厚,同左心室壁相等,可见房间隔(卵圆孔)缺损(ASD)和室间隔缺损(VSD),室间隔局部连续性中断约11.7mm,主动脉骑跨于室间隔上方,骑跨率约50%。
 
以上示:肺动脉明显变窄,约5.5mm,并见动脉导管未闭(PDA),内见造影剂通过,连接降主动脉DA与肺动脉干PA末端。
 
右室流出道明显变窄,宽约2.6mm,多数是由于肺动脉狭窄使右心室漏斗部肌肉肥厚导致的。
 
接下来我们别忘记计算昨晚上讲过的一个重要的比值哦
 
McGoon比值主要用于评价法洛四联症(TOF)是行根治术还是姑息手术的指标。
 
McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/AD
 
注释:R-PAD右肺动脉在肺段动脉分支前的直径,为收缩期和舒张期直径之和的1/2。
 
L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径,为收缩期和舒张期直径之和的1/2。
 
AD膈肌平面降主动脉直径
 
比值结果意义:
 
McGoon比值>1.2可行根治术
 
McGoon比值<1.5术后低心排发生率高
 
降主动脉膈肌段值
 
左肺动脉值
 
右肺动脉值
 
该患者的McGoon比值约为1.3,根据比值结果,该患者可以进行根治手术。
 
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