气管扩张是怎么回事?先天性和遗传性疾病!
摘要:引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
支气管扩张的原因
1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织
发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫
球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
由于呼吸道过敏反应等原因引起的一种以发作性、可逆性支气管痉挛为特征的慢性支气管炎性疾病,临床表现为反复发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难,此外,还有
咳嗽、胸闷等症状。主要原因是细支气管痉挛和粘液阻塞。
病理变化:肺轻度膨胀,支气管内含有粘稠的粘液栓,支气管壁轻度增厚。
镜下:支气管粘膜水肿,上皮层中杯状细胞肥大增生,粘液腺增生,固有膜、粘膜下及肥厚的肌层(平滑肌细胞肥大、增生)内有嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。