西医治疗
治疗原则:胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大,压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。胸腺瘤的治疗方法包括手术切除,放疗和化学
药物治疗。预测胸腺瘤的变化行为最重要的因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜且尚未密集地粘连于纵隔结构的异常新生物中有85%~90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反,那些侵入相邻
软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。
外科手术治疗
胸腺瘤应争取手术治疗,外科手术切除尤其是扩大胸腺切除术是目前国内外学者公认的治疗胸腺瘤之首选治疗方法。也是胸腺瘤综合治疗的关键。手术指征:
1)包膜完整的胸腺瘤。
2)肿瘤外侵及周围组织(纵隔、胸膜、心包)但能整块切除者。
3)肿瘤侵及部分肺叶、左无名静脉、部分主动脉外膜,部分上腔静脉壁及一侧膈神经等周围器官者,尚能完整或姑息性切除者。
4)肿瘤明显外侵伴上腔静脉综合征,在肿瘤切除同时能行上腔静脉人造
血管移植者。
5)胸腺瘤伴重症肌无力者。
6)巨大肿瘤化疗或放疗后相对缩小,术前判断尚能完整切除者。
7)肿瘤巨大及压迫症状严重,术前判断虽不能完整切除肿瘤,但行姑息性切除尚能明显缓解压迫症状者。
流行病学
1.胸腺上皮肿瘤起源于胸腺,包括胸腺瘤和胸腺癌,胸腺瘤的发病率约0.13/10万-0.15/10,是前纵隔常见的原发肿瘤。男女发病率相似,40-70岁是好发年龄,儿童和青少年很少发生胸腺瘤。酒精、烟草、电离辐射都不是胸腺瘤发病的高危因素。
2.前纵膈肿块包括肿瘤病变:胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺脂肪瘤、生殖细胞肿瘤、肺转移瘤等(只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤来源于真正的胸腺成分)。
3.胸腺瘤是前纵隔最常见的原发肿瘤,约占50%,病程常呈缓慢发展(除外淋巴瘤和生殖细胞肿瘤)。
诊断
1.CT扫描是诊断胸腺瘤的首选影像学检查,其表现为:位于前纵隔的圆形、卵圆形或分叶状肿块,不伴有淋巴结的肿大。常邻近大血管、心脏,在左侧无名静脉下方,邻近胸骨;若病灶较大可包绕纵膈大血管,CT表现:中等软组织密度,少部分患者可表现囊性化和钙化。
2.MRI主要用于制定手术计划时确定切缘边界,尤其对于在术前考虑有大血管、心脏侵犯的病人更有价值;不能耐受碘造影进行增强CT扫描的患者,可进行胸部MRI。
3.低剂量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌筛查,因为没有数据证实胸腺瘤或胸腺癌的筛查可以提高生存期。
4.PET-CT能更好的提示解剖结构的情况,能更好的提示解剖结构的情况;有研究显示胸腺癌的最大SUV值明显高于胸腺瘤,与胸腺瘤相比,胸腺癌呈均匀性摄取。(PET-CT对于胸腺瘤的诊断价值有待进一步明确)
5.纵膈肿瘤需要查AFP和β-HCG检测以便于排除生殖细胞肿瘤;查T3、T4、TSH排除纵膈甲状腺肿。
6.胸腺上皮样肿瘤:①胸腺床部位界限清晰的纵膈包块并不与甲状腺连续;②肿瘤标记物AFP或β-HCG阴性;③无淋巴结肿大表现。
7.FNA可以引起针道肿瘤细胞的种植,因此在考虑胸腺瘤时谨慎使用FNA。
8.若临床和影像学特征都强烈提示胸腺瘤为可切除病灶(例如重症肌无力和影像学典型的占位病灶),没有必要进行手术活检,避免经胸膜的方法进行活检,以防止肿瘤的种植转移。
9.Masaoka分期系统在胸腺瘤和胸腺癌中的应用最为广泛;TNM分期的应用不普遍;WHO组织分型系统可用于鉴别胸腺瘤、胸腺癌和胸腺类癌。
10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤,也并不是胸腺瘤的晚期病变,但是WHO分类中归为胸腺瘤C型。
11.约30-50%胸腺瘤患者会有重症肌无力,症状包括眼睑下垂、复视、流口水、登梯困难、
声音嘶哑和/或呼吸困难。(术前需完善清抗乙酰胆碱受体抗体测定,明确有无重症肌无力,避免术中发生呼吸衰竭)
12.胸腺瘤尽管会发生局部侵犯(胸膜、肺等),但很少发生区域淋巴结或胸腔外脏器的播散。