支气管扩张的常见症状及鉴别诊断支气管扩张的机制、影像特征和病因

2017-09-30 来源：新呼吸指南、医影医译标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：支气管扩张(bronchiectasis)以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征，是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。

　　支气管扩张的常见症状及鉴别诊断

　　主要致病因素为支气管的感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

　　支气管扩张的症状

　　一、症状

　　支气管扩张病程多呈慢性经过，可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人，咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”，常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难、气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

　　二、体征

　　支气管扩张体征无特征性，但肺部任何部位的持续性固定湿啰音可能提示支气管扩张，并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾)，全身营养不良。

　　三、诊断标准

　　诊断依据为：

　　1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺结核病史等。

　　2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。

　　3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指(趾)。

　　4.X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染出现小液平，CT典型表现为轨道征或戒指征或葡萄征。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。

　　支气管扩张鉴别

　　1.慢性支气管炎

　　多见于中年以上的患者，冬春季节出现咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发感染时可有脓痰。急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易变性，咳嗽后湿啰音可消失。

　　2.肺脓肿

　　有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻。X线可见大片致密炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。慢性肺脓肿以往曾有急性肺脓肿病史，常可并发支气管扩张，支气管扩张亦可并发肺脓肿，明确诊断有赖于支气管碘油造影或HRCT。

　　3.肺结核

　　多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核中毒症状，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般较少。啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到结核杆菌或PCK法结核杆菌DNA阳性。

　　4.先天性肺囊肿

　　多于继发感染后出现咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。

　　5.与肺癌相鉴别。

　　支气管扩张的机制、影像特征和病因

　　一、临床意义

　　支气管扩张的主要临床表现是慢性咳嗽咳痰。纤毛上皮、粘膜腺体的破坏和扩张支气管的不利的几何形状导致每次咳嗽的分泌物无法有效清除而慢性反复感染。这些过程伴随非特异性症状，包括全身不适，体重减轻，咯血也并不少见。肺活量测定常表明阻塞性通气功能障碍逐渐加重；但是继发于肺间质纤维化的牵引性支气管扩张例外，肺纤维化为主的肺病导致限制型通气功能障碍。

　　囊性纤维化可能是最被认可的导致支气管扩张的原因，与高发病率和死亡率相关。支气管扩张是囊性纤维化主要影像学表现，具有重要的临床意义。多项研究表明，计算机断层扫描（CT）的检查结果如支气管扩张，粘液栓塞，以及气道壁增厚在预测患者情况恶化时可能比传统的随访肺功能测试更可靠。

　　囊性纤维化通常在2岁之前被诊断，很多是在新生儿筛查时被早期发现。然而，儿童和成人轻度表型可能在后来被诊断。在过去的几十年，囊性纤维化的成人患者数量有所增加;1986年，只有29.2％的囊性纤维化患者是成年人，2012年，几乎一半的患者为18岁以上。这些囊性纤维化患者的平均预期寿命在稳定增长；2012年中位预期生存年龄41.1岁，而2002年是31.3岁。该疾病的自然进程包括渐进性呼吸系统衰竭，肺部感染日趋严重，频率增加。然而，对于支气管扩张发作的早期积极的治疗可能延缓囊性支气管扩张的进程和肺实质的破坏。

　　与囊性纤维化无关的其他原因导致的支气管扩张也有高发病率和死亡率。一项对245名患者的前瞻性研究显示5年死亡率约20.4%，而伴随慢性阻塞性肺疾病的患者死亡率高达55%。大多数死亡与呼吸系统感染有关，随着年龄的增长和受累肺叶范围的扩大患者死亡率增高。支气管扩张症急性发作患者死亡率增加，1秒用力呼气量下降及吸烟史与预后差有关；有慢性阻塞性肺疾病的患者容易发作延长。支气管扩张症状严重程度呈双峰分布，可能是因为相比较于青少年和年轻人群，年幼儿童和较老人群更易罹患免疫缺陷。一些回顾性研究注意到在青少年时期患者症状改善，而到了中、年后期患者症状又恶化。此外，支气管扩张是大咯血最常见的原因之一，如果不紧急识别和处理，可致高发病率和高死亡率。

　　对多数病因所致支气管扩张的治疗包括:抗生素治疗叠加感染，支气管扩张剂，鼻氧治疗，胸部理疗和吸入类固醇激素，虽然这些药物在防止长期进展的有效性受到质疑。

　　预后差的指征包括铜绿假单胞菌慢性定植、严重的发作史、全身性炎症。在阻塞性支气管内病变导致的支气管扩张，去除病变虽不能逆转支气管扩张，但能改善症状、阻止支气管进一步扩大。局限于段或叶的严重支气管扩张患者可以进行手术切除。

　　二、解剖和病理生理特征

　　次级肺小叶是指“由结缔组织间隔包绕的最小肺功能单位”，小叶中央动脉和细支气管是其核心。薄层CT能看到很小的小叶中央动脉，但不能显示分辨率较低的支气管，如果有终末气道显示，则往往代表病理过程（细支气管扩张）。因气道管腔内压力增高（如咳嗽、气压伤）而导致的支气管、细支气管扩张是可逆的，如肺炎或急性呼吸窘迫综合征，但真性支气管扩张症是不可逆的。

　　1950年的一项对肺叶切除标本的研究描述了支气管扩张症的几种形态，该分型一直沿用至今。柱状（或管状）支气管扩张是最常见的形态学类型，支气管光滑、均匀扩大，没有局部突出或扭曲。静脉曲张样支气管扩张的特点是支气管轮廓不规则，扩张和狭窄交替出现；此型常见于间质纤维化导致的支气管牵拉、支气管轮廓扭曲的一类疾病。囊性支气管扩张中受累支气管局部呈囊袋样扩张，这一型常见于囊性纤维化，也见于许多其他原因。上述表现在同一患者中常合并存在；合并支气管扩张的多数疾病在形态学特征上有重叠，因此需要其他特征来判断病因，如空间分布。

　　根据由Cole提出且被普遍认同的恶性循环假说（电影1），气道损伤和感染在支气管扩张的形成中起着加强的作用。气道损伤主要是破坏纤毛上皮和黏液腺，从而影响黏液纤毛的清除功能，增加了肺部感染的频率和严重性，并不断地恶性循环下去。宿主因素，比如腺体分泌受损（如囊性纤维化）、纤毛功能受损（纤毛运动障碍）、或系统性免疫功能障碍使得宿主更容易感染，并发展为支气管扩张。

　　支气管扩张的分子病理生理学特征比较复杂（电影2）。持续的炎症反应导致气道扩张，损害气道壁。有害细胞因子发生级联反应，召集和刺激免疫细胞。值得注意的是，中性粒细胞释放弹力蛋白酶、蛋白水解酶和自由基，会造成气道损伤。炎症反应最初表现为支气管上皮损伤和弹力蛋白的破坏，最终发展为肌肉和软骨的缺失。由慢性咳嗽和气道阻塞双重作用导致的腔内压力升高，加强了支气管重塑，从而导致支气管进行性扩大（电影3）。黏液分泌增加、黏液纤毛清除力下降、气道壁增厚、薄弱的扩张气道一过性塌陷所会导致慢性阻塞，是支气管扩张的特征。增大的上皮下淋巴滤泡或支气管肺门淋巴结导致的支气管狭窄也会加重阻塞。在纤维性间质性肺疾病中，支气管的外在牵拉导致支气管扩张；肺组织的弹力回缩力增强和胸膜腔负压也会加重这个过程。

　　三、影像学表现

　　胸片对支气管扩张的诊断不太敏感。在轻-中度病例中，扩张支气管增厚的管壁表现出来的平行轨道征和环状模糊影以及充满粘液的扩张气道表现的管样密度增高影在胸片上可以显示（图1）；但是，多数支气管扩张症在胸片上难以识别。（薄层CT要比胸片更为敏感，视为支气管扩张特征性诊断和鉴别诊断的参考标准）。

　　尽管层厚较厚的传统胸部CT可以诊断支气管扩张症，（但是薄层胸部CT才是支气管扩张特征性诊断和鉴别诊断的参考标准）。过去，高分辨率CT被用于评估弥漫性肺疾病，包括支气管扩张症。近来，容积薄层CT常被用于评估弥漫性肺疾病，其采集层厚约1-1.25mm。

　　容积薄层CT可以在任意方向进行重建，进而准确定位病灶的空间分布；最小密度投影可以突出含气结构，显示气道的走向和形态。另外，在外周细支气管扩张中，最小密度投影可显示管状交错的细支气管，这些异常细支气管易被误认为是外周蜂窝肺。最小密度投影也可突出显示由于气体潴留导致的密度减低区。

　　容积薄层CT可以采用高空间分辨率重建算法。通常在吸气相进行扫描，呼气相扫描常用于一些疾病的辅助检查，如支气管软化、空气潴留。

　　在CT上，正常支气管与伴行肺动脉管径比（测量范围从外壁至对侧外壁）约为1:1。在支气管扩张症中，支气管管径大于伴行肺动脉管径。但值得注意的是，在正常对照组中，该比值甚至高达1.3:1；在老年患者中，该比值会增高，而无气道疾病相关的临床表现。

　　支气管扩张于CT上主要表现为印戒征，是指充气扩张的支气管横断面和邻近伴行的肺动脉的小结节影（图1）。当肺动脉管径在正常范围内时，印戒征为支气管扩张的可靠征象。但是，小血管或小气道疾病引起的血管收缩会导致动脉直径变小，从而使支气管肺动脉管径比增加，类似于支气管扩张症的印戒征表现。反之，肺动脉高压引起的肺动脉扩张会使得支气管扩张症患者的支气管肺动脉管径比处于正常范围。患者病史、中心肺动脉管径和小血管或小气道疾病的影像表现有助于避免误诊。

　　CT上支气管扩张症有三种形态类型：柱状、静脉曲张样和囊状（图2），很多患者这三种表现兼而有之。最小密度投影尤利于显示扭曲的管样扩张的支气管。扩张的支气管失去了正常支气管逐渐向外周延伸变细的这种结构，甚至可能在走行过程中管径增加。在薄层CT上，胸膜下1cm范围内的肺组织内无正常气道显示，在这些部位如有细支气管显示即为细支气管扩张（图3）。

　　支气管扩张症确诊后，应进一步辨别其具体的病因。在一项有82例支气管扩张症患者的研究中，2名独立观察者对其中的61%达成了一致的正确诊断。病灶的轴向分布和外周分布是特异性诊断的重要线索（表），比如结节病的病灶就是以双侧对称性上叶分布为主，过敏性支气管肺曲菌病则主要影响中心气道。进行冠状位和矢状位重建有助于观察肺尖至肺底整个范围内病变的分布情况。

　　如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号：健客健康咨询，健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯，健客健康咨询真诚为您服务。健客宗旨：让每一个人更健康。

看本篇文章的人在健客购买了以下产品更多>

舒利迭以联合用药形式（支气管扩张剂和吸入皮质激素），用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗，包括成人和儿童哮喘。这可包括：1.接受有效维持剂量的长效β2-激动剂和吸入型皮激素治疗的患者。2.目前使用吸入型皮质激素治疗但仍有症状的患者。3.接受支气管扩张剂常规治疗但仍然需要吸入型皮质激素的患者。

健客价：￥144

适用于支气管哮喘、喘息型支气管炎、阻塞性肺气肿等缓解喘息症状；也可用于心源性肺水肿引起的哮喘。

健客价：￥5.5

舒利迭以联合用药形式，用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗，包括成人和儿童哮喘。这可包括：接受有效维持剂量的长效β受体激动剂和吸入性皮质激素治疗的患者。目前使用吸入性皮质激素治疗但仍有症状的患者。接受支气管扩张剂规则治疗但仍然需要吸入性皮质激素的患者。注：本品对50μg/100μg规格不适用于患有重度哮喘的成人和儿童患者。

健客价：￥209

1.哮喘：本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。 2.慢性阻塞性肺病（COPD）：针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50%)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管扩

健客价：￥232

主要用于治疗支气管炎、支气管扩张合并感染、慢性呼吸道疾患继发感染、肺炎、肾盂肾炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎、胆囊炎、胆管炎等。

健客价：￥7.5

吸入丙酸氟替卡松给药可预防性治疗哮喘。成人： ·轻度哮喘：在每日规律治疗基础上，需间歇性给予支气管扩张剂药物缓解哮喘症状的病人。 ·中度哮喘：正在接受预防治疗或单用支气管扩张剂治疗，但其哮喘仍是不稳定或继续恶化的病人。 ·重度哮喘：重度慢性哮喘病人，以依赖皮质激素全身给药才能充分控制症状的病人。一旦开始使用吸入型丙酸氟替卡松，能显著减少或撤除许多病人对口服皮质激素的需求。儿童：任

健客价：￥75.5

健客价：￥100

平喘药。适用于支气管哮喘，慢性支气管炎、肺气肿和其它伴有支气管痉挛的肺部疾病。

健客价：￥30

本品适用于需要多种支气管扩张剂联合应用的病人，用于治疗气道阻塞性疾病有关的可逆性支气管痉挛。

健客价：￥55

1．哮喘本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。 2．慢性阻塞性肺病(COPD) 针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50％)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管

健客价：￥368