早日关注儿童肿瘤 胸腺瘤的治疗

　　早日关注儿童肿瘤

　　据医学统计，0-14岁儿童恶性肿瘤的发病率占全部恶性肿瘤的0.6%。虽然发病率较低，但其恶性程度高，死亡率占全部儿童死亡率的10.7%，已成为除了意外伤害外导致儿童死亡的主要原因。由于大家对儿童肿瘤认识不足，病人多数症状表现不典型，儿童的主诉能力差以及专业儿童肿瘤医师的缺乏等原因，使得儿童肿瘤往往不能被早期发现甚至被误诊，这也是儿童肿瘤病人不能在早期得到及时正确的诊治，从而导致预后较差的重要因素。

　　儿童肿瘤按发病率顺序依次为白血并中枢神经系统肿瘤、恶性淋巴瘤、各种母细胞瘤(常见为神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤和视网膜母细胞瘤等)、畸胎瘤和横纹肌肉瘤、骨肉瘤等。它们可发生于儿童期的各年龄段，有些恶性肿瘤如神经母细胞瘤可源于胚胎期，即在新生儿期被发现。以上绝大多数肿瘤来源于母亲怀孕时胚胎中胚层的非上皮细胞，该类肿瘤在人体的部位较深，除个别肿瘤外(如神经母细胞瘤的特异性神经烯醇酶)目前尚无有效的人群筛查方法，所以发现较为困难。虽然近年来应用分子技术在诊断方面有一些报道，但仍处于研究阶段，尚未普遍地应用于临床。因此，小儿恶性肿瘤的诊断仍要依靠家长早期发现疾病线索和专科医生的临床诊断。

　　家长应对儿童出现的以下症状保持高度警惕：(1)全身表现：较长期的发热，特别是经抗病毒和抗菌素短期治疗后无效的发热；短期内明显的消瘦、体重不增或下降；无力、怠倦；不断加重的贫血、面色苍白；内分泌紊乱，如不匀称的肥胖或性早熟等。(2)局部表现：主要为局部的疼痛、肿块以及肿块对周围脏器压迫产生的一系列症状。体表肿块较易早期发现，但位于体腔内隐蔽部位的肿块家长很难早期发现。此刻家长就应该注意是否有肿瘤压迫相邻器官产生的症状，如纵隔肿瘤可导致呼吸困难或憋气；腹部肿瘤常因压迫胃肠道产生恶心、呕吐及肠梗阻的症状；骶尾部或盆腔肿瘤可导致排便或排尿的异常。

　　一旦家长发现有上述异常情况，应及时到设有儿童肿瘤专科的医院请儿童肿瘤医师检查，及时做出诊断，以免延误病情。儿童肿瘤患者的检查包括无创性检查，即对患儿进行没有痛苦的检查，如X光平片、B超、CT等检查家属比较容易接受；有创性检查，即对患儿有痛苦的检查，如腰穿、骨髓穿刺、活体组织学检查等家属往往不易接受，但有时只有通过这些检查才能获取科学的病理诊断。早期做出正确的诊断对制定合理的治疗方案，提高治疗效果和生存率是非常关键的。如早期肾母细胞瘤(Ⅰ期)的治愈率高达90%以上，而诊断时已有转移的晚期(Ⅳ期)病人的治愈率仅为50%左右。儿童肿瘤与成人不同，很多疾病在早期完全可以获得终身治愈。

　　早期发现、早期诊断和早期治疗是提高儿童肿瘤疗效和生存率重要的环节。我们向家长提出以下建议：(1)掌握有关儿童肿瘤的科普知识，提高对该病的警惕，如有条件可定期到儿童肿瘤科体检；(2)仔细观察孩子的身体状况，发现异常及时到专科医院请儿童肿瘤科医师诊查；(3)不要轻信非专科医生的诊断；(4)不要拒绝医生在必要时对孩子进行有创性检查；(5)一旦确诊，应及时进行合理的治疗。

　　胸腺瘤的治疗

　　胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，在纵隔肿瘤中胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，胸腺瘤患者可伴或不伴有重症肌无力症状。

　　【诊断】

　　X线检查是发现及诊断胸腺瘤的重要方法，但有的胸腺瘤呈扁片状伏于心脏大血管之上，此种类型在X线检查中最难诊断。胸部CT是先进而敏感检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位，大小，突向一侧还是双侧，肿瘤的边缘，有无周围浸润以及外科可切除性的判断，对于临床和普通的X线检查未能诊断的病例，胸部CT有其特殊的价值。

　　【病理改变】

　　病理学上胸腺瘤以占80％以上细胞成分为名称。分为上皮细胞型和上皮细胞淋巴细胞混合型。单纯从病理形态学上很难区分良性或恶性胸腺瘤，根据临床表现，手术时肉眼观察所见和病理形态特点，以侵袭性和非侵袭性胸腺瘤分类更为恰当。但习惯上常称为良性和恶性胸腺瘤。

　　胸腺A良恶性鉴别需要依据临床表现和外科手术时的发现。外科手术时应当注意

　　①肿瘤是否有完整的包膜；

　　②肿瘤是否呈侵袭性生长；

　　③有无远处转移和胸腔内种植；

　　④显微镜下细胞形态的异形，综合分析才能得出正确的结论。手术时肿瘤有完整的纤维包膜，肿瘤在包膜内生长，与周围脏器无粘连浸润，手术容易摘除的，为良性或非侵袭性胸腺瘤。当肿瘤侵出包膜，侵犯周围脏器或组织(心包、胸膜、肺和血管等)，处科手术不能切除或不能完全切除的，或术时发现已有胸内种植或胸膜转移，则为恶性或侵袭性胸腺瘤。

　　【临床表现】

　　像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状--合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做进一步检查。症状迁延时久，部分病人行X线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。

　　被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。

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