这些病因都可导致支气管扩张 支气管扩张的病因分析

　　这些病因都可导致支气管扩张

　　支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血。

　　过去认为结核、麻疹、百日咳是支气管扩张的主要病因，随着医疗技术的提高，高分辨CT（HRCT）使支气管扩张症的诊断率大为提升，人们开始发现，很多疾病都可以导致支气管扩张，支气管扩张可以和很多疾病并存，比如慢性阻塞性肺疾病，比如支气管哮喘。

　　那么，临床上可以导致支气管扩张的病因，究竟是哪些呢？

　　1感染

　　在支气管扩张的发病机制中，感染是关键一环，我们平时所说的感染，不单单指细菌感染，还有真菌和病毒。

　　①细菌感染，在儿童支气管扩张患者中检出的下呼吸道病原菌依次为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌和铜绿假单胞菌。近1/3成人支气管扩张患者中可以检出铜绿假单胞菌。所以目前临床上常见的导致支气管扩张的细菌包括铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌。

　　②真菌感染，荚膜组织胞浆菌为双相真菌，37℃及在人体时为酵母型菌落，室温培养时为丝状菌落，患者外周血、骨髓培养鉴定病原菌是确诊病因的金标准，荚膜组织胞浆菌主要侵犯网状内皮系统和淋巴系统，可使肺、肝、脾、肾及皮肤粘膜等脏器受累。

　　③非结核分枝杆菌感，非结核分支杆菌可能与支气管扩张发病相关。鸟分支杆菌是主要的一类。研究发现，鸟分支杆菌造成肺部感染的患者中81%为老年女性，中叶或舌叶病变。HRCT表现为多发的小结节(＜25px)及柱样支气管扩张和“树芽征”。④病毒感染，病毒可以增加细菌在肺泡上皮细胞表面的黏附，使肺部清除细菌的能力下降。常见的病毒感染有腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病毒、百日咳病毒。

　　2免疫缺陷

　　肺对微生物感染的防御通过免疫系统的活化和调节来完成。当免疫系统受到激发后，B淋巴细胞产生抗体，T淋巴细胞决定免疫系统反应的强弱，在感染的转归上起重要作用。免疫缺陷分为原发性和继发性。①原发性免疫缺陷包括低免疫球蛋白血症，包括IgG亚群的缺陷（IgG2，IgG4），慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷。②继发性免疫缺陷包括肿瘤化疗、器官移植、自身免疫病等长期使用免疫抑制药物，人类免疫缺陷病毒（HIV）。

　　3先天性疾病

　　①α1-抗胰蛋白酶缺乏，蛋白水解酶对组织有损伤、破坏作用；抗蛋白酶对弹性蛋白酶等多种蛋白酶具有抑制功能，其中α1-抗胰蛋白酶是活性最强的一种，如果缺乏可导致支气管组织结构破坏，先天性α1-抗胰蛋白酶缺乏多见北欧血统的个体，我国尚未见正式报道，支气管扩张仅见于严重缺乏的患者。②纤毛缺陷，原发性纤毛不动综合征和Kartagener综合征。③囊性纤维化。囊性纤维化是白种人支气管扩张的主要原因。在美国，尽管囊性纤维化的平均诊断年龄为6个月，但该病患者实际年龄是从0～80岁。CFTR基因突变是囊性纤维化的明确病因。

　　4先天性结构缺陷

　　①淋巴管性，黄甲综合征为黄指、趾甲色，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症，又称之为慢性遗传性淋巴水肿，或先天性淋巴水肿，往往伴有支气管扩张和胸腔积液。②气管支气管性，常见的有巨大气管-支气管症和软骨缺陷。③血管性，肺隔离症是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。

　　5其他病因

　　①气道阻塞，各种外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液堵塞，肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲都可能导致支气管扩张。②毒性物质吸入，氨气、氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能，可能导致支气管扩张。③炎症性肠病，常见于慢性溃疡性结肠炎；肠道的切除加重肺部疾病，国内外均有溃疡性结肠炎合并支气管扩张症的报道，常见的肺部表现还有无症状的弥散功能下降，细支气管炎，纤维化肺泡炎。

　　总结

　　导致支气管扩张症的病因很多，发病机制为宿主气道清除机制和防御功能受损，从而容易发生感染和炎症，感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲，炎症反应是以中性粒细胞在支气管腔的募集和中性粒细胞、单核巨噬细胞及CD4+T淋巴细胞的组织浸润为特征，中性粒细胞的募集由促炎因子-白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白三烯B4(LTB4)、IL-8等介导，内皮素-1上调黏附分子CD18和CD11b在中性粒细胞表面的表达，促进中性粒细胞活化释放氧化剂和酶(如弹性蛋白酶和基质金属蛋白酶)，这些酶能直接损伤纤毛披覆的呼吸道上皮，增加黏膜腺体分泌，阻碍调理吞噬作用，通过正反馈机制造成支气管壁的破坏。

　　支气管扩张的病因分析

　　支气管扩张(bronchiectasis)以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征，是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管的感染、阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

　　支气管扩张原因

　　支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。

　　支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

　　继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张。

　　支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张；随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

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