小儿纵膈肿瘤 巨大胸腺瘤质子治疗 七年无复发

　　小儿纵膈肿瘤

　　纵膈是胸腔内除肺脏外所有组织的总称，其间有心脏及出入心脏的大血管、食管、气管、胸腺、神经及淋巴组织等。其前界为胸骨，后界为脊柱胸段，两侧是纵膈胸膜，向上达胸廓上口，向下抵膈。解剖学常采用四分法，以胸骨角和第4胸椎下缘的假想平面，将纵膈分为上纵隔和下纵隔。下纵隔又以心包为界，分为前纵膈、中纵膈、后纵隔3部分。前上纵膈：心包前上部分。中纵膈：心包及其内容物。后纵膈：心包后、脊椎前，包括食管和脊柱旁沟。

　　病理类型最常见是神经源性肿瘤，其次为支气管源性囊肿，淋巴管瘤，畸胎瘤，胸腺增生、肥大。恶性肿瘤主要为神经源性肿瘤，淋巴瘤，畸胎瘤。良性以支气管源性囊肿与淋巴管瘤为主。

　　肿瘤好发位置：

　　前纵膈：淋巴管瘤，胸腺增生、肥大，畸胎瘤，淋巴瘤，胸腺瘤。前纵膈肿瘤中胸腺增生肥大是比较独特的现象，巨大肿块容易引起胸腔积液，给诊断和治疗带来难题，临床需要注意鉴别。

　　中纵膈：支气管源性囊肿，淋巴管瘤，淋巴瘤，软组织恶性肿瘤。来源于侧胸壁的软组织肿瘤较少见，然而且多为恶性，肿瘤巨大，更容易压迫肺不张、胸腔积液、肋骨破坏等。

　　后纵膈：神经源性肿瘤，支气管源性囊肿，畸胎瘤，食管囊肿，少见的后异位胸腺，原始神经外胚层肿瘤（小圆细胞恶性肿瘤）。

　　咳嗽气促等呼吸道症状是纵隔肿瘤的共同特征，恶性肿瘤较良性肿瘤更易引起病侧胸腔积液、邻近肋骨破坏。颈部淋巴结肿大一般为淋巴瘤或恶性神经母细胞瘤的表现。神经节细胞瘤尽管为良性肿瘤，但具有侵袭性生长的特性，会表现椎体浸润、胸腔积液、胸痛等恶性肿瘤表现。而气管、食管源性囊肿往往导致气管、食管受压。淋巴水瘤经常合并颈部肿块，且攀爬性生长为其特征。囊性淋巴水瘤突发出血可压迫气管导致发绀、窒息、心脏骤停等严重后果。巨大胸腺可致胸腔积液，或异位胸腺给诊断往往带来难题，需要穿刺活检或手术切除病理检查才能明确诊断。胸腺增生是小儿特殊的现象，常因肿块巨大压迫周围组织致呼吸急促，胸腔积液等表现，给临床诊治带来困难，肿块穿刺活检是最有价值的诊断方法。

　　除X线胸片正侧位常规检查外，胸部CT是首选辅助检查，根据CT所显示的密度、肿瘤形态、与周围组织关系、生长特性、强化特点进一步明确诊断。考虑淋巴管瘤或肿块与心脏、大血管关系时行MRI检查。如果考虑或穿刺活检证实恶性肿瘤，需要行腹腔超声探查、X线四肢长骨片摄片、头颅CT扫描以进一步分期。如CT提示肿瘤靠近食管或肠源性囊肿考虑时，行GI造影了解肿瘤与食管的关系。

　　纵隔肿块一经发现,应及早手术。手术不仅可切除肿块以解除或防止压迫外,还可通过组织学检查进一步明确肿块性质，以助进一步治疗。胸腔镜治疗纵膈肿瘤已趋于成熟，囊性淋巴管瘤由于“爬行性生长”生长特性]，包绕或生长伸入其他脏器，手术难度增加，开放手术有优势。与大血管粘连的囊肿,若粘连紧密,囊壁不必完整切除,残留部分可用石碳酸或碘酊或氩气刀烧灼,避免术后复发及分泌。

　　术后并发症主要有肺不张，肺炎，胸腔积液，气胸，乳糜胸，霍纳综合症等，术中除良好的鼓肺膨胀外、精细操作外，术后要充分胸腔引流，氧雾化痰解痉，拍背加强呼吸道护理，术后要注意乳糜胸，气胸的治疗。

　　巨大胸腺瘤质子治疗七年无复发

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞一种低度恶性肿瘤。它是前纵隔最常见的肿瘤，手术完全切除是最有效的治疗方式，即使是局部晚期的患者，但不包括无法完全切除的肿瘤或肿瘤出现胸腔外扩散。完整切除后患者预后良好，5年和10年存活率超过94.7和85.7％。

　　胸腺瘤会压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。

　　胸腺瘤病例：

　　患者男，31岁，胸腺瘤B1型Ⅲ。

　　主诉：颈部肿胀感3月余，加重半月余。

　　现病史：患者3月前无明显诱因颈部肿胀感，呈阵发性，持续几秒钟。半月前肿胀感加重，呈持续性。无明显头晕、头痛。彩超检查左颈静脉扩张。CT检查发现纵隔占位。经中国人民解放军总医院行MR检查后行纵隔肿物穿刺，证实为胸腺瘤(B1型可能性大）

　　PET检查：胸腺瘤左侧胸膜转移，脾大，全身骨骼未见放射性摄取。

　　病理：胸腺瘤B1型Ⅲ期。

　　质子治疗剂量：胸腺瘤病灶DT66CGE/33f。

　　病人治疗前检查：2009年7月，现巨大胸腺瘤，最大直径13×11cm；

　　质子治疗癌症主要优点包括：肿瘤邻近重要器官，病者亦可获得最好的疗效，而重要器官可受到保护；若肿瘤复发，患者还有再次接受质子治疗的机会；显著减少短期及长期副作用；提升癌症患者的生活质量；明显减少对发育中的少年儿童患者生长发育的影响；明显减少次发性癌症的风险。

　　质子治疗适应症可以分为6大类：中枢神经系统肿瘤、眼部肿瘤、头颈部肿瘤、胸部肿瘤、腹部肿瘤、盆腔肿瘤。

　　于脑部良恶性肿瘤(脑膜瘤、脑转移瘤、垂体瘤、脑胶质瘤、听神经瘤、颅咽管瘤等)、脊髓肿瘤、脑血管疾病(脑动静脉畸形、海绵状血管瘤等)、头颈部肿瘤(鼻咽癌、口咽癌等）、颅底脊索瘤和软骨肉瘤、眼部病变、胸腹部肿瘤、儿科肿瘤以及其它疾病等均有较好的疗效。国外临床治疗数据表明，质子治疗肿瘤有效率达到95%以上，五年存活率高达80%

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