不同原因引起的支气管扩张影像学特点浅析 非囊性纤维化支气管扩张症

　　不同原因引起的支气管扩张影像学特点浅析

　　1.肺结核

　　在原发性肺结核的前期即可出现支气管扩张，这种结核引起的支气管扩张又往往伴随着肺门淋巴结钙化、结核球以及上肺容积缩小。在早期得到治疗的原发性肺结核患者或慢性隐匿迁延的原发性肺结核患者中往往经年不变。然而，继发性肺结核患者在免疫力低下、营养不良或其他消耗状态下会导致原发感染的激活，最终变为活动性感染状态。继发性肺结核通常累及肺上叶，形成空洞，同时也会累及支气管内膜。在严重的免疫功能缺陷的患者，继发性肺结核可出现类似原发性肺结核的表现。肺结核患者的支气管扩张通常是非对称的双肺上叶受累，伴或不伴受累肺叶的容积缩小。支气管扩张常见于继发性活动性肺结核以及原发结核菌感染留下的疤痕，而树芽征及空洞形成提示活动性结核菌感染的可能性大。

　　肺结核患者的支气管扩张是多种因素共同作用的结果，邻近疤痕组织的牵拉、支气管分泌物阻塞引起的剧烈咳嗽导致的支气管腔内压力增高和结核肉芽肿对气道的直接破坏作用均可能参与其中。此外，肿大的中央或支气管周围淋巴结可能导致邻近气管、支气管外压性的阻塞并最终导致支气管扩张的形成。值得注意的是，其他的非结核分枝杆菌感染如复杂分枝杆菌感染也可能出现类似结核菌感染的上肺空洞以及支气管扩张。

　　2.慢性吸入性肺炎

　　吸入胃内容物会造成大、小气道的直接损伤并引起气道慢性炎症。异物吸入后气道内异物巨细胞及其他免疫细胞聚集并释放自由基，造成气管壁及气管周围组织损伤，从而导致广泛的肺纤维化。引起反复误吸的常见原因包括食管裂孔疝、胃食管反流病、先天性或后天性食管扩张和食管活动功能障碍。弥漫性吸入性支气管炎患者通常表现为复发性支气管黏液阻塞、支气管痉挛和呼吸困难并与进食有关。具有上述特征的患者通常可诊断为慢性吸入性肺炎，包括已知的以下疾病如神经口咽性咽下困难、神经功能障碍、老年痴呆症和长期卧床状态。在慢性吸入性肺炎患者，双下肺野以外周为主的支气管扩张比较常见。

　　如同时合并了急性或近期的误吸则常常表现为肺下叶和独立肺上叶支气管中心为主的小叶中心型磨玻璃影及树芽征。其他的诊断线索包括支气管壁的增厚、气管或支气管内吸入物质显影以及合并食管裂孔疝。

　　3.变应性支气管肺曲霉菌病

　　变应性支气管肺曲霉菌病是支气管内曲霉菌属感染所导致的以慢性气道炎症、慢性气道毁损及重建为主要特征的一种疾病。该病患者主要表现为反复的支气管哮喘急性发作、排出黑色的黏液痰栓、咯血和（或）发热、精神萎靡等全身中毒症状。变应性支气管肺曲霉菌病的诊断标准包括烟曲霉菌变应原速发性皮肤试验阳性、血清IgE水平增高、双肺浸润性改变、中央型支气管扩张、外周血嗜酸粒细胞增多、血清抗曲霉菌特异性IgE、IgG阳性。变应性支气管肺曲霉菌病在胸片上常见的表现为“手套征”，而在胸部CT上这种表现对应的为支气管黏液阻塞。变应性支气管肺曲霉菌病的其他胸部CT表现为囊状和环状支气管扩张、树芽征、支气管壁增厚、中央或肺上叶为主的空腔性改变。中央型的支气管扩张在各种原因引起的支气管扩张的疾病中并不常见，而约44%的变应性支气管肺曲霉菌病却表现为中央型支气管扩张。变应性支气管肺曲霉菌病CT影像学可见的高衰减的支气管内容物（>70~100HU）往往提示铁、锰含量高的霉菌坏死残留物。

　　4.肺间质纤维化

　　普通间质性肺炎常见于50或50岁以上的患者且男性多于女性。间质性肺炎的相关症状通常在诊断前6个月左右出现，包括逐渐加重的呼吸困难和干咳。体格检查可以发现肺部啰音，而肺功能检查往往提示限制性通气障碍。

　　间质性肺炎的患者患肺部肿瘤的概率较高，常发生在肺下叶。肺间质纤维化患者常常伴随着段、亚段及小支气管受累的环状支气管扩张。较大的气管及支气管通常表现为气道扩张而并不出现典型的环状支气管扩张。普通间质性肺炎的肺间质纤维化最常见于肺下野的外带。双肺下野的典型的蜂窝状改变在没有条件行肺活检的情况下有助于普通间质性肺炎的诊断[8]。非特异性间质性肺炎多发于年轻患者并且女性多见。其主要影像学表现是双下肺为主的弥漫分布的磨玻璃影，病理检查会发现弥漫分布的细胞性肺炎。其肺间质纤维化常发生在双下肺并常常合并牵拉性支气管扩张。与双肺间质纤维化严重程度呈正比的支气管扩张以及蜂窝样改变往往提示非特异性间质性肺炎并常见于合并硬皮病的患者。由肺间质纤维化及慢性吸入性肺炎引起的牵拉均可导致支气管扩张的形成。

　　5.囊性肺纤维化

　　经典的囊性肺纤维化的诊断主要依赖汗液氯钠电解质检测以及肺部、胰腺受累的症状。有些进展并不迅速的囊性肺纤维化可能在成年前都无法作出诊断。患者可能因为反复的肺部感染而接受抗感染治疗，而作为唯一的针对性治疗的肺移植却因肺源问题而难以得到广泛开展。囊性肺纤维化引起的气道分泌物排出障碍主要影响到上肺，而下肺因较大的呼吸动度而增加的气道分泌物排出抵消了疾病带来的一部分分泌物排出阻碍。囊性肺纤维化导致的支气管扩张在大多数病例表现为上肺受累，但也有一些病例表现为双肺弥漫性分布的支气管扩张。典型的囊性肺纤维化在胸片上的表现为肺容量的增加，这也提示着残气量增加以及小气道通气功能障碍。CT影像学表现为广泛的囊状、柱状支气管扩张和支气管壁、支气管间隙增厚。

　　上述支气管扩张的典型肺部影像学改变在囊性肺纤维化引起的支气管扩张患者较其他原因引起的支气管扩张患者表现的更加明显。同时，在囊性肺纤维化患者的肺部影像学中可以发现与支气管、细支气管黏液阻塞有关的遍布全肺的结节状阴影以及因囊性肺纤维化典型弥散性细支气管炎而引起的树芽征。此外，继发于小、细支气管阻塞的马赛克征也是囊性肺纤维化患者常见的表现。

　　6.结节病

　　尽管结节病的临床表现多种多样且影响多器官及系统，但肺部受累仍是临床上最常见的，约90%的诊断为结节病的患者表现为胸部影像学异常。严重的支气管内及肺实质受累的结节病患者的典型症状表现为咳嗽、呼吸困难。很大一部分肺结节病患者可以自行缓解，而仍有1%~6%的患者因疾病相关的严重并发症死亡。在结节病患者，严重的支气管扩张通常在终末期肺广泛纤维化的患者多见，也就是Scadding分期的Ⅳ期患者。然而，随着CT检查的广泛应用，我们在中度纤维化患者（Ⅱ、Ⅲ期结节病）除了可以发现淋巴结肿大或弥漫性肺部病变等主要影像学特征之外，还可以发现中央型支气管扩张。结节病引起的肺部纤维化在CT上表现包括叶间裂扭曲移位、支气管变形、肺部团块影和支气管血管束移位。此外，约68%的肺结节病患者表现为至少肺上叶或肺中叶中一叶受累，同时薄层CT上淋巴管周围结节肿大也是非常见的影像学表现之一。结节病患者的上肺支气管扩张较结核引起的支气管扩张来说，影像学表现更为对称。同时，结节病引起的支气管扩张通常合并显著的中央群及外周的淋巴结受累。

　　结节病患者常见的不规则的支气管扭曲可能跟原发的支气管壁受累及邻近的肺间质纤维化导致的牵拉作用有关。而典型的对称性的支气管牵拉等支气管血管周围结构改变可以导致临床疑诊，因为这种典型的特征在其他引起支气管扩张的疾病中并不常见。

　　7.原发性纤毛运动障碍症

　　原发性纤毛运动障碍症，又名不动纤毛综合征，是一种常染色体隐性遗传病，该病患者表现为纤毛上皮动力蛋白臂功能障碍。功能异常的动力蛋白臂不足以产生正常纤毛运动所需要的动力并影响了气道黏液的清除。因此，该病患者往往容易反复感染、气道毁损并进一步形成支气管扩张。Kartagener综合征是指拥有内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张三联征的原发性纤毛运动障碍症患者。原发性纤毛运动障碍患者具有特征性的静脉曲张样的肺下野支气管扩张（特别是中叶及舌叶）并伴有慢性肺容量减少及肺实变。感染引起的树芽征及黏液清除障碍导致的痰栓阻塞也是常见的影像学表现。此外，Kartagener综合征患者常常在胸部X线片检查中发现右位心表现。

　　8.免疫缺陷病

　　先天性或获得性免疫缺陷病患者常常合并有支气管扩张症。各种原因引起的免疫缺陷患者因血清及黏液中保护性抗体的减少而反复出现呼吸道、消化道的感染。反复的感染导致肺结构的破坏，常见的是支气管壁的增厚以及支气管扩张。这些改变在影像学上多出现在中叶，其次为下叶及舌叶。X连锁无丙种球蛋白血症患者可以和免疫缺陷病患者一样出现上述表现，但X连锁无丙种球蛋白血症患者在发病早期严重程度较低，对继发的肺部感染的及时诊断和治疗可以预防肺部结构发生改变。最初，免疫缺陷病患者的支气管扩张被认为主要是由反复的感染引起的。

　　然而，最近一些研究发现即使没有反复感染的病史及证据，获得性免疫缺陷病患者也可因为获得性免疫缺陷病相关性肺疾病而在胸部CT上出现支气管扩张的表现。因此，这些研究指出人类免疫缺陷病毒可以直接影响到肺的免疫系统。免疫缺陷引起的支气管扩张往往也巧合的表现为支气管壁的增厚、黏液阻塞和/或树芽征。

　　9.α1-抗胰蛋白酶缺乏症

　　另一种罕见的引起支气管扩张的疾病是α1-抗胰蛋白酶缺乏症。α1-抗胰蛋白酶缺乏症和过早出现的小叶中心型肺气肿的关系已经被很多研究证实。鲜为人知的是α1-抗胰蛋白酶缺乏症和支气管扩张症也有着密切的关系。α1-抗胰蛋白酶缺乏主要通过影响弹性蛋白酶及抗弹性蛋白酶而导致慢性支气管炎、支气管扩张等慢性气道疾病。虽然α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者实际上比预想的出现支气管扩张的概率更大，但仍很少在肺气肿形成之前出现支气管扩张。在出现支气管扩张的α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者的影像学检查中，支气管扩张的分布往往伴随着肺气肿的改变并且以下肺为重。

　　非囊性纤维化支气管扩张症，这个命名不合理？

　　基于相似性对疾病进行分类，将患者分到不同的组里，我们从而能对自然史、流行病学和治疗有更好的理解。ICD为报告和监测疾病提供了通用术语。因此不同医院、区域、国家间，以及不同时期里，临床医生和研究者们可以使用一致且标准的方式去比较和共享数据。它让数据收集和储存更为便利，帮助进行循证决策。支气管扩张症的ICD编码为ICD-10,J47。

　　支气管扩张症是对支气管永久性异常扩张的病理性描述，可能是很多临床病症的一种特征。例如严重感染（包括细菌、病毒和真菌病），免疫缺陷，自身免疫性疾病，通道病，纤毛功能障碍，以及超敏反应。尽管在病因学上存在异质性，有50-70%的成人会被归为特发性和感染。

　　支气管扩张症的流行病学数据显示发病率的逐渐增长。美国每年的增长率为2-3%，德国的年龄调整发病率平均每年增加2.9%，英国每年支气管扩张症相关的死亡增长率为3%。该疾病的诊断率逐渐上升，对于卫生资源造成越来越多的负担。

　　定义支气管扩张症使用的是它不是什么，表明该疾病比囊性纤维化（CF）更不常见或者更不重要。显而易见它并非更不常见，美国医保系统估计的患病率为52/10万人。这些数字明显有低估，真正的数字可能要翻倍。在欧洲，年龄标化住院率为2-6/10万人。这不是为了弱化CF的重要性，只是想强调下支气管扩张症本身是一个非常重要的病种。

　　支气管扩张症历来就是一种被忽视的疾病，少受到学术基金、医疗慈善或者医药企业的关注，他们未将支气管扩张症视为优先投资的领域。其与CF的联系对研究和药物开发存在重要的影响。针对支气管扩张症的在晚期临床试验中进行探索的治疗方法，大多数都是改进CF的治疗方法。很多临床试验的结果是阴性的，可能是因为支气管扩张症和CF的病生理存在差异，导致CF用药对支气管扩张症完全不起作用。还有些试验结果阳性，但是没有达到主要终点。支气管扩张症需要研究者探索专门的病理生理，开发专门的药物治疗，为了达到这些目的，它需要一个明确的身份。

　　这个身份非常关键，因为支气管扩张症本身需要更好的理解和定义。CF是一种遗传疾病，定义为存在某种基因型和CF跨膜传导调节蛋白（CFTR）的功能不良。通过定义可看出，这是一个永久性和进展性的疾病。对支气管扩张症的诊断，需要表明支气管永久性的异常扩张，以及伴随的临床病史，前者可以在诊断时依赖CT检查。数据表明，支气管发生了扩张，诊断为“非囊性纤维化”支气管扩张症后，自发或者通过治疗，患者可以缓解，尤其对于儿童。此外，还有些患者有支气管扩张症的临床综合征但是在CT上未发现可见的支气管的扩张。缺乏一个统一的客观金标准，我们如何定义一种疾病？我们需要理解，支气管扩张症的临床综合征是否代表真正的解剖学上的病症，亦或是支气管扩张只是不好定性的小气道炎症疾病的表现。

　　对于成人，10-20%的COPD患者可能在CT扫描中符合支气管扩张症的影像学标准，但是根据最近的一项社评，还不确定哪种程度的支气管扩张症是原发性疾病，哪种是COPD并发症或者交叉性的综合征。在难治性哮喘中，也可见到气道增厚和支气管扩张。这些改变是否为永久性的还不可知，临床医生和指南制定者仍然不确定是否将他们归为支气管扩张症的病因。

　　术语“非囊性纤维化”，1819年Laennec首次进行了病理学描述，该疾病被简单认为是支气管扩张症。术语“非囊性纤维化支气管扩张症”的首次使用，在pubmed上确认是1992年，1989年CF基因发现后随着对CF研究深入，该术语可能成为其一种无益的副产物。我们希望未来对支气管扩张症也会有类似的兴趣浪潮和治疗进展，正如Hurst最近指出的“支气管扩张症时代”。而第一步就应该定义该疾病是什么。

　　患者不知道术语“非囊性纤维化支气管扩张症”，绝大多数患者都会使用更简单更好记住的术语“支气管扩张症”。支气管扩张症的异质性有时候被用来作为没有将其考虑为“真正”疾病的原因。这是无益的，在我看来，支气管扩张症不会比很多其他常见呼吸系统疾病异质性更强。CF有疾病亚型，有CFTR相关疾病和CFTR相关代谢综合征的分类，表明即使是准确定义一个常染色体隐性遗传单基因疾病都存在挑战。支气管扩张症是很多疾病进展过程中一个常见路径和诊断标签，但是对于COPD和哮喘也是同样的。COPD不是“非哮喘性气道阻塞”，因此，支气管扩张症也不应该是“非囊性纤维化”。

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