支气管扩张症（一）支气管扩张症（二）

　　支气管扩张症（一）

　　支气管扩张症是由于慢性炎症损坏了支气管管壁，致使管腔持久的扩大和变形。直径大于2mm的中等大小近端支气管，由于管壁肌肉和弹性组织破坏引起异常扩张。支气管扩张是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病，病理上支气管壁毁损，呈持久不可逆的扩张变形，同时伴有周围肺组织的慢性炎症。好发部位，一般下叶多于上叶，左下叶多于右下叶。

　　支气管扩张症临床表现为慢性咳嗽、咯大量脓性痰和反复咯血。

　　支气管扩张症多见于儿童及青年，可由多种病因引起，有一小部分有先天遗传因素，有的伴其他先天性异常。

　　在抗生素广泛应用前是呼吸道疾病中重要死亡及致呼吸残废的原因。近数十年来药物治疗效果显著，致病因素明显减少，发病率大幅度下降。自从广泛应用抗生素以来，本病发病率已明显减少。在急性感染期应采用适当的抗生素控制感染，同时祛痰、体位引流治疗；对病变局限、反复感染、咯血症状明显的病例，可考虑肺叶切除。

　　病因

　　支气管扩张症为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致（有关因素见表）。获得性病变的主要原因为感染及支气管堵塞，在药物能控制大部分感染的情况下，有先天或遗传因素折所占比例相对增多。

　　产生支气管扩张的有关因素

　　1、先天性

　　先天性支气管扩张又分原发和继发两类。

　　①大的结构缺陷气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症，其他。

　　②超微结构的缺陷纤毛不辞去综合征，Kartargener综合征，Young综合征。

　　③新陈代谢缺陷囊性纤维化，α1抗胰蛋白酶缺乏症。

　　2、获得性

　　①原发感染（常在儿童时）麻疹、百日咳、细支气管炎、肺炎、结核。

　　②支气管堵塞的继发感染异物、肿瘤。

　　3、免疫病的伴发紊乱

　　①自身免疫疾患溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。

　　②过敏性病支气管、肺霉菌病。

　　4、支气管扩张症本身的进展

　　支气管扩张症本身的进展，反复或持久感染。

　　发病机理

　　感染是主要病源，许多支气管扩张症来源于儿童早期的呼吸道损害，病人就记忆所及就有肺病的特点，小时有肺炎、百日咳、麻诊或结核病史。

　　支气管堵塞是一个重要因素，但最终原因可能还是因堵塞后引流不畅，分泌物潴留感染所致。肺在6～7级支气管远端，如无感染是无菌的，单纯支气管堵塞的肺不张不一不定期引起感染，如外伤支气管继裂后的肺不张数年后行支气管吻合肺可能仍健康张开。人肺周围细支气管的堵塞为儿童期常有的改变，胸部X线上百日咳常有小片不张。小儿的支气管细软，易为增大的淋巴结压迫。最常见的是右中叶支气管，因相对较细，与下叶间的夹角呈锐角，其上下及前方为淋巴结围绕，当肺部有炎症时，淋巴结增大压迫中叶支气管，引起完全或部分不张或堵塞性肺炎，支气管壁破坏，最终形成支气管扩张症。在炎症消失、淋巴结缩小后中叶开口再能，但支气管扩张症及肺炎症已不可逆，形成常见的“中叶综合征”。

　　在支气管壁因炎症破坏软弱，又有肺体积缩小、不张，胸内负压升高，对支气管壁有牵扯作用，引起扩张，支气管扩张症病人的慢性咳嗽，使支气管内压力增大，更加重了管腔的扩大及支气管内分泌物潴留的压力，还有肺纤维化的牵拉等这几种情况是支气管扩张形成的机制。

　　支气管扩张症（二）

　　支气管扩张症的临床表现

　　支气管扩张症男多于女。

　　支气管扩张症的症状由于病变轻重，静止或恶化类型及治疗反应等的不同有很大差异。轻的可能毫无症状，在健康体检时才发现。重的则持续咳嗽，有大量粘液脓痰、臭痰，病人长期呼吸困难、乏力。由于抗生素的广泛应用，持续有严重症状的病人已不多，不少病人可保持一定程度的健康及劳动力。但也是时有肺部感染（常在同部位反复发生），常感胸部不适，有咳嗽、少量脓痰，病人生活质量不高、劳动耐受力差。

　　慢性咳嗽、咳痰和咯血为主要症状。咳嗽最常见持久，咳嗽是炎症刺激所致，主要为了排痰，当清晨排痰或体位引流时有阵咳，取患侧在低位的侧卧位，咳嗽即减轻，病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与运载气管引流是否通畅有关，如病变加重，发烧、支气管闭塞，痰量反而减少。病变静止可能无痰，成“干性支气管扩张症”。病变轻的病人每天有少量黄痰，重症痰量一天可达数百毫升，静置后见上层为泡沫，中层为粘液，下层为黄绿脓块，在有厌氧菌生长的，痰有恶自。目前由于有多种高效抗生素，大量脓痰的已不多。

　　因肺的慢性感染及反复恶化，常有全身中毒症状，如低烧、食欲减退、消瘦、贫血。在儿童可致生长发育及营养不良。病变波及胸膜的有胸膜炎及脓胸，胸痛是患者常有的主诉。病变反复恶化，最终使全肺或部分肺毁损，能形成肺心病，甚至右心衰竭。在抗生素应用前时代，感染有血行播散，产生脑脓肿的，现已极少见。合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃腺炎等。

　　体征：早期及轻症支气管扩张症没有阳性体征，一般患者在支气管扩张症局部有持久存在的湿啰音，咳嗽排痰后仅暂消失，如双侧有广泛的干性啰音，则说明坛扩合并支气管炎。

　　肺功能的损害决定于受破坏组织的多少，轻度支气管扩张症检查多无异常发现，在诊断上意义不大，但在手术治疗时要考虑。

　　支气管扩张症的病理改变

　　支气管扩张症总的改变：侵及中等大小的支气管，约从4～9级，支气管扩张症区为鳞状或柱状上皮覆盖，常无纤毛，表面也可能看不到上皮。根据病变严重程度，支气管壁有不同程度的萎缩，肌层及弹力层破坏，被纤维组织替代，有时只留有小量肌肉或软骨。管壁浸润着中性白细胞，有的病例有致密淋巴细胞浸润。根据病变的范围，小的侧支气管及细支气管可从其母体分断、堵塞及消失（炎症的结果），这种闭塞性支气管炎的改变比扩张本身对肺功能的破坏更大。扩张从形态分有柱状、囊状及混合型三种，有时两种变化都存在，如下叶为囊状，而舌段为术状。柱状的病理改变较轻，囊状的较重，肉眼就可以见到囊腔与支气管相能，壁薄，由纤维或肉芽构成，有的覆盖化生存留着粘液性物，囊性支气管扩张症的囊中充满脓液，这些说明有活动性感染。如无感染，只有少量粘液分泌物，即为“干性支气管扩张症”，因慢性感染持续有大量粘液分泌物的为“湿性支气管扩张症”。

　　支气管周围常有纤维化，肺有不同程度的纤维化、不张及肺炎。

　　支气管扩张症部位：左侧及下叶多见，上叶少、中叶及舌段中等，左下叶加舌段病变的最多见。

　　支气管扩张症的诊断

　　支气管扩张症根据典型临床表现及影像学即可诊断。

　　1、病史和体征

　　支气管扩张症起病缓慢，病程长。

　　支气管扩张症多继发于童年麻疹、百日咳并发支气管肺炎后，有反复呼吸道感染史。

　　患者有慢性咳嗽、大量脓痰，每日痰量可达数百毫升，静置后可分三层。

　　常有反复咯血，其量不等，多者可达数百毫升。少数患者仅有反复咯血，谓之干性支气管扩张。

　　有下列情况的高度怀疑有支气管扩张症：

　　①慢性支气管感染症状，持久有脓痰，有或无咯血史。

　　②单纯反复咯血。

　　③经常发烧，全身不适，胸痛，有痰或无痰。

　　④局限或广泛肺湿啰音，特别是局限性持久存在的湿啰音，有时伴哮鸣。

　　⑤有杵状指。

　　⑥伴有化脓性鼻窦炎。

　　2、胸部X线检查

　　轻者胸片可正常，或肺纹理增多、粗乱；重者可见病变部位有多个不规则的环形透亮阴影或沿支气管的蜂窝状或卷发样阴影，合并感染时在阴影内可见液平面。胸部CT检查，可见囊型、柱型或混合性扩张。

　　3、支气管造影

　　可以确诊支气管扩张的存在，病变的类型及分布范围。因为造影有一定的痛苦及危险，如无手术适应证，仅准备内科治疗的，不必造影，因支气管扩张症的治疗同一般肺化脓症，不是非准确了解其支气管改变情况不可。只有考虑手术治疗，或将来有可能要手术的才必须明确诊断及病变范围，以便决定能否手术及手术方式。

　　4、纤支镜检查

　　5、肺功能及核素检查

　　肺功能检查：包括通气换气功能及血气，内科治疗的病人，重复检查可比较及徇治疗效果，估计预后。考虑外科治疗的，可了解能否忍受手术，便于更好地设计手术方案，并作为观察手术疗效的标准。

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