胸腺瘤的分类 胸腺瘤伴重症肌无力，如何麻醉？

　　胸腺瘤的分类

　　A型和B型胸腺瘤是呈胸腺样（器官样）分化的上皮性肿瘤。肿瘤内存在数量不等的非肿瘤性淋巴细胞。肿瘤可以发生于任何年龄，高峰为55-65岁，20岁以前发生的病例十分罕见。可与MEN1综合征有关。

　　【分类】

　　学者们推荐了各种胸腺瘤的组织学分类：

　　目前具有的亚型：

　　分型与分期之间的关系：

　　重症肌无力的发病率：

　　【细胞遗传学异常】

　　各种WHO定义的胸腺瘤组织学类型，包括富于淋巴细胞的AB型和B型，表现不同遗传学变异谱。

　　一些少淋巴细胞的B3型胸腺瘤在遗传学上与富于淋巴细胞的B2型胸腺瘤密切相关，是由遗传学异常获得引起。

　　仅WHOA型胸腺瘤表现同源遗传学异常的特点，主要包括6号染色体的异常，而其它类型胸腺瘤表现为异质性异常。6q25杂合性缺失在胸腺瘤发生中普遍存在。

　　肿瘤转移与8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要关联。

　　一些A型和AB型胸腺瘤与B或C型胸腺瘤具有相似的遗传学变异谱系，但是保持它们本身独特的形态学特征与良性行为表现。

　　【免疫组化】

　　在B型胸腺瘤中，T-淋巴细胞是不成熟的，可以通过CD1a与CD99阳性证实。CD79a阳性亦较常见。类固醇受体如雌激素受体ER-α和孕激素受体PR-β已在胸腺瘤上皮细胞中证实阳性表达。

　　从A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表现ER-α和PR-β的免疫反应性递减。

　　【生存率】

　　组织学类型与分期相关，但也是Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤独立的生存预测因素。

　　除了胸腺瘤（A型和B型）与胸腺癌（C型）之外，小规模研究也许不能证实其它类型胸腺瘤的生存差异。

　　胸腺瘤伴重症肌无力，如何麻醉？

　　1、病例介绍

　　患者，女，66岁。因右眼睑下垂3个月，心累气紧3天入院。术前诊断：胸腺瘤伴重症肌无力。既往自述身体健康。查体：神智清楚，合作。T36.5℃，P78次/分，R20次/分，BP170/100mmHg。右眼睑下垂，双肺未闻及异常，心率78次/分，心律齐，心前区及各瓣膜区未闻及杂音；腹平软，肝脾未及，双下肢不水肿，骨骼肌肌张力正常，病理征阴性。

　　辅查：CT示前纵隔软组织占位灶，多系胸腺肿瘤。术前检查：ECG示正常心电图，心率78次/分，血型O型，Hb141g/L，PT14.3秒。肝肾功能正常，电解质正常。血糖6.2mmol/L。肺功能基本正常。

　　术前30min肌注阿托品0.5mg。患者进入手术室。入室时患者大致正常，P85次/分，R20次/分，BP170/100mmHg，氧饱和度99%。口腔及呼吸道分泌物少。心肺听诊未闻及异常。给予咪达唑仑3mg，芬太尼0.1mg，依托咪酯18mg，顺式阿曲库铵14mg诱导病人。病人仰卧位给氧去氮3min，气管插管（ID7.0软管），插管顺利。静吸复合麻醉维持麻醉。机控呼吸，患者改右侧卧位，开始手术。

　　麻醉诱导后血压降至110/70mmHg，手术期间氧饱和度维持于98%～100%，心率60～80次/分。术中失血200ml，术中血容量不足，血压降至80/52mmHg，经采取输血补液等处理措施后BP维持在110/75mmHg左右，心率80次/分左右，氧饱和度100%，生命体征较平稳。手术过程中未追加肌松药，加吸入麻醉药维持至术毕。手术时间3小时余。

　　术毕吸引呼吸道分泌物后，给予肌松药拮抗药（新斯的明2mg＋阿托品1mg复合液）。患者有自主呼吸，但是潮气量小频率高，观察5min后再次给予拮抗药（新斯的明1mg＋阿托品0.5mg），患者肌力基本恢复，拔出气管导管，患者血压心率平稳，氧饱和度96%，送入苏醒室观察。术后第二天进行术后麻醉回访，患者无麻醉并发症，无不良反应，待痊愈后出院。

　　2、讨论

　　重症肌无力是一种神经兴奋传递功能障碍，合并骨骼肌无力的慢性病。目前较为明确是神经接头突触前神经末梢处发生功能和形态异常。多数研究者认为重症肌无力是一种自身免疫病，以胸腺为主的免疫反应异常可能是肌无力的重要原因。临床症状主要为上睑下垂、斜视等。当全身肌肉受累时，变现为四肢无力、呼吸不畅。横纹肌极易疲劳，晨轻暮重。

　　对于此病患者，麻醉医生术前应对病情有充分了解，了解肌肉软弱的程度以及对新斯的明的反应，以便掌握术中用药量。麻醉前用药以剂量小、能镇静、又不抑制呼吸为原则。病情较轻者可用适量苯巴比妥、哌替啶或地西泮；病情重者镇静药宜减量或不用。为抑制呼吸道分泌物及预防抗胆碱酯酶药副作用，应常规用阿托品。麻醉的关键在于防治呼吸危象。

　　麻醉方式以对机体影响小、副作用小的局麻或椎管内麻醉为妥。胸腺手术以全麻为妥。应尽量采用清醒气管内插管；或在小剂量镇痛、镇静药配合表面麻醉下完成插管。琥珀胆碱为本症唯一可安全采用的肌松药，但仍可能因脱敏感阻滞而出现延迟性呼吸抑制副作用。重症肌无力的病人对非除极肌松药呈高敏性，只需要通常计量的1/5～1/4。吸入麻醉药的神经肌接头阻滞强度依次为异氟烷+安氟烷+氟烷+氧化亚氮，可加重肌无力的程度。麻醉性镇痛药都有呼吸抑制副作用，应慎用。

　　抗生素均有神经肌接头阻滞作用，应避用。降压药六甲胺、单胺氧化酶抑制剂等均增强非去极化肌松药，应慎用。利尿药促使血钾降低，可加重肌无力。综上所述，MG是一种获得性自身免疫性疾病，患者平时活动量少，心血管储备功能一般较差，对麻醉耐受性差，尤以麻醉术后容易发生呼吸衰竭，所以麻醉管理中尤应注意。麻醉前准确估计病情，做好充分准备，使病人处于最佳状态，降低手术和麻醉的危险性，针对容易发生呼吸衰竭的原因采取相应措施，尽量减少麻醉手术刺激致肌无力危象，避免乙酰胆碱酯酶药过量致胆碱能危象，注意麻醉药物的残余作用等。

　　此例病人于诱导是给予非除极化肌松药14mg，基本接近于其他未患重症肌无力的患者，并未使用通常计量的1/5～1/4，患者苏醒时间较一般病人晚5min～10min，但是对新斯的明敏感度尚可，在手术结束时，拔除气管导管后送入苏醒室观察，半小时后肌力恢复，送回病房。此病例说明对新斯的明敏感度尚可的患者，可以酌情使用非除极化肌松药进行麻醉诱导，做好麻醉前充分的准备，可以进行常规麻醉，但是一定要严密观察术中以及术后的肌力恢复情况。

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