巨大恶性胸腺瘤胸膜转移 胸腺瘤的分类

　　巨大恶性胸腺瘤胸膜转移

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞一种低度恶性肿瘤。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，日本一组4968例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占纵隔肿瘤的20.2％。美国一组1064例纵隔肿瘤，胸腺瘤为第一位占21.14％国内报告多以畸胎类肿瘤为首。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神经源性肿瘤为第三位，占22.37％。大约95％的胸腺瘤发生在前纵隔，少数发生在纵隔以外的部位如颈部、肺门和肺实质内。

　　恶性胸腺瘤即使肉眼所见已经切除干净者,其瘤床仍需要放疗,手术时已清楚有残余瘤组织未切净或未能切除者,需增大剂量。而针对良性胸腺瘤也有少数复发，专家建议，对良性胸腺瘤也应予以预防性照射。质子治疗是当前疗效最好、副作用最少的粒子治疗方法。胸腺瘤会压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关炎、红斑狼疮、巨食管症等。

　　胸腺瘤病例：

　　患者女50岁

　　主诉：胸腺瘤术后放疗后7年余，发现左后侧膈肌旁胸膜转移2月余。

　　现病史：患者于2000年11月15日体检发现胸部占位，当时患者自感疼痛，无其他不适。2000年11月18日在南方某医院行胸部肿瘤切除术，术后病理示，纵膈、胸膜恶性胸腺瘤（混合型），术后局部放疗，DT56.6Gy。2002年起患者出现反复眼睑下垂及视物重影，劳累后加重，考虑重症肌无力，予溴吡斯的明和美卓乐治疗后症状缓解。2003年12月患者触及左侧胸壁靠近腋窝处出现肿块，再次手术，并行放疗DT61Gy。此后每于疲劳、感冒时反复出现上睑下垂和复试。2004年至2006年间，患者因肺部感染，出现两次肌无力危象，给予ICU气切呼吸机支持，血浆置换，激素及免疫抑制剂等措施治理后病情好转，日常生活可自理，2008年7月复查胸腺CT示：左侧后胸膜、侧胸膜及左膈肌旁胸膜团块，左侧包裹性胸腔积液。

　　胸腺瘤的分类

　　A型和B型胸腺瘤是呈胸腺样（器官样）分化的上皮性肿瘤。肿瘤内存在数量不等的非肿瘤性淋巴细胞。肿瘤可以发生于任何年龄，高峰为55-65岁，20岁以前发生的病例十分罕见。可与MEN1综合征有关。

　　【细胞遗传学异常】

　　各种WHO定义的胸腺瘤组织学类型，包括富于淋巴细胞的AB型和B型，表现不同遗传学变异谱。

　　一些少淋巴细胞的B3型胸腺瘤在遗传学上与富于淋巴细胞的B2型胸腺瘤密切相关，是由遗传学异常获得引起。

　　仅WHOA型胸腺瘤表现同源遗传学异常的特点，主要包括6号染色体的异常，而其它类型胸腺瘤表现为异质性异常。6q25杂合性缺失在胸腺瘤发生中普遍存在。

　　肿瘤转移与8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要关联。

　　一些A型和AB型胸腺瘤与B或C型胸腺瘤具有相似的遗传学变异谱系，但是保持它们本身独特的形态学特征与良性行为表现。

　　【免疫组化】

　　在B型胸腺瘤中，T-淋巴细胞是不成熟的，可以通过CD1a与CD99阳性证实。CD79a阳性亦较常见。类固醇受体如雌激素受体ER-α和孕激素受体PR-β已在胸腺瘤上皮细胞中证实阳性表达。

　　从A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表现ER-α和PR-β的免疫反应性递减。

　　【生存率】

　　组织学类型与分期相关，但也是Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤独立的生存预测因素。

　　除了胸腺瘤（A型和B型）与胸腺癌（C型）之外，小规模研究也许不能证实其它类型胸腺瘤的生存差异。

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