揪出善于隐藏的胸腺瘤 胸腺瘤的外科诊治进展

　　揪出善于隐藏的胸腺瘤

　　59岁的张女士半年前患上了口腔溃疡，刚开始没当回事，认为过几天就好了，可是不知道为什么，一直不见好。口腔里的几个口腔溃疡，严重影响了张女士的饮食，眼看着就一天天瘦下来了。到医院进行详细检查后，让人没想到的是，一直不愈的口腔溃疡竟然是胸腺瘤引起的。

　　胸腺瘤症状很隐匿

　　薛涛教授表示，胸腺瘤是一种非常少见的上皮性肿瘤，其病程发展较慢，常被称为惰性肿瘤。虽然是一种惰性肿瘤，但胸腺瘤有恶性可能。胸腺癌是一组侵袭性的上皮细胞异质性恶性肿瘤，多见于成年男性。胸腺癌的发病率虽然不高。但是由于早期症状不明显，通常患者因胸痛医院就诊时，基本都是中晚期了。

　　大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者的直接表现为局部压迫症状，当胸壁受累，病人可陆续出现程度不等的胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛；气管受压，出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状；喉返神经受侵，可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹；上腔静脉梗阻，表现为面部青紫、颈静脉怒张。有时还伴有全身症状如出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征，这些常提示为恶性病变或伴有局部转移。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现。

　　胸腺瘤常伴随各种疾病

　　40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病，其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起的。

　　1.重症肌无力：重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%-70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%-30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10-15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。

　　2.红细胞再生不良症：红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细胞缺乏，约占30%的患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常。约有5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。

　　3.低丙种球蛋白血症：临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。

　　除此之外，还可能包括系统性红斑狼疮、库欣综合征等。

　　剧烈胸痛需及时就医

　　薛涛建议，当出现剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，要及时就医检查，排除恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能，判断是胸腺癌还是胸腺瘤，经过活检就可以判断其病理属性。据介绍，X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。而胸部CT能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。据了解，一般胸腺癌的患者，先进行手术切除，然后再进行以放疗为主的综合治疗。但是有些患者胸腺癌长在胸骨上，很难手术切除，只能进行放疗的治疗。

　　很多病人关心的是胸腺瘤手术后的预后是否良好，这和多个因素紧密相关。首先，肿瘤是否具有侵袭性，及手术切除是否完全是影响预后最重要的因素；胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对预后是一个非常不利的因素；伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好；胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差；浸润型胸腺瘤进行联合治疗（手术加放疗）较单纯手术的预后要好，胸腺瘤对化疗反应不敏感。

　　胸腺瘤的外科诊治进展

　　胸腺瘤属胸外科常见疾病，目前在各家医院广泛开展诊治工作。谈及胸腺瘤各型各期的准确定性及治疗方案，国内外各家医院及研究所提出的论点差异较大。

　　直至今日，国际医师协会尚未能制订出统一的治疗方案。本文将近年来胸腺瘤的诊疗现状及其新进展进行综述，供大家参阅。

　　准确概念

　　胸腺瘤并非胸腺肿瘤，仅指来源于胸腺上皮的肿瘤。起源于胸腺淋巴细胞可以生成霍奇金淋巴瘤，起源于胸腺内分泌细胞可以生成胸腺类癌、小细胞癌，其他少见类型如脂肪瘤、胸腺囊肿、生殖细胞来源肿瘤等。

　　临床上90%的胸腺肿瘤都是胸腺瘤，但不能把两者概念混为一谈。胸腺瘤生长缓慢，被称之为「惰性肿瘤」。因I、II期胸腺瘤切除后复发率低，既往有「良性胸腺瘤」说法，目前认为胸腺瘤系潜在恶性肿瘤，应注意监视。

　　流行病学

　　在中国，胸腺瘤的年发病率约为0.15%-0.17%，占全部恶性肿瘤的0.2%-1.5%，可能与EB病毒感染、电离辐射及遗传基因有关。

　　据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示男女发病比例基本相当，高发年龄位于40-60岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤却是最为常见的前纵隔肿瘤，占47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占20%，其中10%异位于颈部或中后纵隔。

　　临床表现

　　30%-50%胸腺瘤患者无不适，此类人群多在体检或治疗其他疾病时发现，大部分病人肿瘤属包膜完整、体积较小的Masaoka分期I-II期。当胸腺瘤增大时会对周围脏器产生压迫，患者产生胸痛、胸闷、咳嗽等症状。

　　当肿瘤侵犯上腔静脉、喉返神经、膈神经、食道、心包等重要结构时会出现颜面水肿、眼睑下垂、声音嘶哑、吞咽困难、心包压塞等恶劣并发症。

　　约30%胸腺瘤患者会出现副瘤综合征，其中重症肌无力（MG）最多见，报道显示10%-50%，且多见于B2型胸腺瘤，其余包括:单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、系统性红斑狼疮（SLE）、甲状腺炎、类风湿性关节炎、低丙种球蛋白血症、多肌炎、肾病综合征、Sjogren综合征等。

　　胸腺是内分泌器官，也是淋巴器官，是T淋巴细胞成熟的场所，参与自身免疫过程，可能是胸腺瘤并发副瘤综合征的原因，具体机制至今尚未能完全阐明。

　　诊断及鉴别诊断

　　胸腺瘤诊断主要依靠胸部CT。纵隔云集气管、食管、心脏及大血管，由于上述脏器的遮挡，胸片仅能发现体积大的胸腺瘤，表现为纵隔增宽，单纯依赖胸片易漏诊。

　　胸部增强CT为诊断胸腺瘤最实用的影像学方法，不仅能发现体积较小的胸腺瘤，辨别位置，且能很好地了解胸腺瘤的包膜是否完整，肿瘤对周围脏器的浸润情况，初步判断良恶性，并指导外科医师制订手术方案，提示术中需注意避免误伤的结构。

　　非侵袭性胸腺瘤表现为圆形或类圆形实质性肿块，包膜完整，边界清晰，与周围结构间存在低密度结构，易完整切除。侵袭性胸腺瘤形态不规则，呈分叶状沿周围脏器间隙浸润性生长，常有囊变坏死，偶见钙化。

　　MRI相对于CT无明显优势。氟-18-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射成像可以根据FDG摄取程度确定肿瘤的恶性程度并发现肿瘤转移。副瘤综合征提示胸腺瘤可能，一些微小胸腺瘤也因此被筛选出来。

　　胸腺瘤确诊需病理，细针穿刺活检（fine-needleaspiration，FNA）肿瘤由于标本少、诊断率低，已基本弃用，介入粗针活检或经纵隔镜或胸腔镜活检肿瘤是当前主流手段，相关报道确诊率达60%-100%，偶有通过奥曲肽扫描（octreotidescanning）确诊报道，但未能推广。

　　需要强调的是，活检术仅适用于一些晚期胸腺瘤已有远处转移或瘤体包绕大血管、气管已失去切除机会（随着手术技能的提高，胸腺瘤切除率逐渐提高，活检术呈下降趋势。

　　需要与胸腺瘤鉴别的是淋巴瘤、巨淋巴结增生症（castle-man’sdisease）、畸胎瘤、胸廓内甲状腺肿、纵隔型肺癌等。淋巴瘤、巨淋巴结增生症起源于淋巴结，可以位于其他纵隔分区或肺门。

　　CT显示淋巴瘤密度均匀，增强描述显示轻度强化，包绕血管生长，形如「半月」征，但不易压迫血管，区别于侵袭性胸腺瘤?胸廓内甲状腺肿患者常可在颈部扪及肿大甲状腺，CT见肿块上极与颈部甲状腺相连，密度不均，部分伴钙化。纵隔型肺癌往往偏一侧纵隔胸膜，形状不规则，虽与纵隔关系密切，但起源于肺。

　　肿瘤分型与分期

　　WHO在1999年制订胸腺瘤组织学分型，沿用至今A型胸腺瘤:髓质型或梭形细胞胸腺瘤；B1型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2型胸腺瘤:皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;AB型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;C型胸腺瘤:胸腺癌。

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