重症肌无力合并胸腺瘤外科手术治疗 胸腺瘤

　　重症肌无力合并胸腺瘤外科手术治疗

　　重症肌无力（简称MG）是一种神经与肌肉间指令信号传递障碍的自身免疫性疾病。而在众多的重症肌无力患者当中，80%~90%存在胸腺异常，其中15%～20%的人有胸腺肿瘤。胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现。

　　肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体。但是，一旦并发即有可能引发呼吸危象，甚至引起患者的生命安危。

　　胸腺瘤特大多表现是合并某些综合征，如重症肌无力（MG）等为主要合并综合症，重症肌无力合并胸腺瘤手术治疗是解决患者病情最有效的方法。

　　有研究指出，MG合并胸腺瘤者发生危象的可能性是无胸腺瘤者的1.3倍，MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是术后发生危象的高危人群。由此，研究者得出结论MG合并胸腺瘤的病人术后危象的发生率明显增加，MGⅡ型及以上型术后更容易发生危象，危象的发生与胸腺瘤的病理分期无相关性。

　　Osserman根据发病年龄、肌无力受累程度、范围和病情严重性，将成年重症肌无力分为五型：

　　I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。

　　IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好，死亡率低。IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好，这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率亦相对较高，应予重视。

　　III型：急性进展型，常为突然发病，并在６个月内迅速进展，早期出现呼吸肌受累，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。

　　IV型：晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状，出现较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。

　　MG可累及全身肌肉，导致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌无力。眼肌型通常被认为是MG的“早期阶段”，药物治疗大都有效，但随着病情的发展，部分药物疗效不佳的患者会发展成为全身型。因此，MG病人应尽早手术治疗。

　　目前认为，胸腺切除治疗重症肌无力有效率可达7%以上。手术切除，一方面切除了引起全身免疫反应的腺组织，另一方面又可能阻止病情进展，同时使外周淋巴组织中的致敏T淋巴细胞数量相对减少，因而能获得较好的疗效，故应持积极的态度。

　　对于儿童患者应尽可能保守，到青春期后再考虑手术，16～39岁为最佳的手术年龄组。60岁以上的老年患者，因胸腺组织基本萎缩，参与免疫调节的程度明显降低，手术难以取得较好疗效，一般不主张手术治疗。

　　MG合并胸腺瘤术后大多病情不平稳，危象的发生率远较未合并胸腺瘤者为高。肺部感染常是导致病情波动和危象发生的重要原因，所以手术前后应积极防治。

　　预防感染忌用氨基糖苷类抗生素，该类药减少神经肌肉接头部乙酰胆碱含量，加重肌无力症状。抗胆碱酯酶药物用量不足可出现肌无力危象；用药过量又导致胆碱能危象。所以，术前应合理使用抗胆碱酯酶药物，以能控制病人症状的剂量为宜。

　　目前主流的观点认为手术切口以前正中胸骨纵形切开入路为好。但是随着腔镜外科的发展微创手术治疗MG正逐步增加。MG合并胸腺瘤病人在肿瘤切除后，病人仍有MG表现，所以在切除胸腺瘤的同时是否应扩大清扫前纵隔内脂肪组织存有异议。

　　胸腺肿瘤无论良恶性都有复发的可能，所以均应按恶性处理，且前纵隔脂肪组织中可存在异位胸腺，因此切口选择：（1）术野显露满意，便于切除肿瘤的基础上同时切除无瘤胸腺及清扫前纵隔区域的脂肪组织；（2）符合肿瘤根治性原则；（3）不经胸膜腔，对呼吸功能影响小。对于浸润型胸腺瘤，其浸润范围广，尤其在大血管受侵的情况下，术中技术上的处理较为困难，处置不当可引起大出血或邻近器官的误伤，肿瘤切除不够彻底则影响手术疗效。

　　目前认为手术疗效女性优于男性、MG合并胸腺瘤手术的远期疗效更优于未合并胸腺瘤者，因为有重症肌无力症状可早期发现胸腺瘤。

　　总之，胸腺切除是治疗重症肌无力的有效手段，一旦MG诊断成立应尽快进行手术治疗，以获得满意的疗效。

　　胸腺瘤

　　胸腺位于前纵隔，一般分为不对称的两叶，中间以峡部相连，呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4～6肋间水平，覆盖在心包和心底部大血管之上。

　　胸腺瘤主要发生在成人，儿童极少见。平均诊断年龄在45～52岁（5～80岁），女性稍多见，且多伴重症肌无力。

　　80%的胸腺瘤位于前纵隔心蒂部。

　　胸腺瘤是原发于前纵隔内最多见的肿瘤，其发病率低。

　　主要临床表现：咳嗽、胸闷、胸痛、上腔静脉综合症以及重症肌无力等。

　　作为一种具有潜在恶性的肿瘤胸腺瘤有一定的复发及转移几率。手术是肿瘤治疗最重要的手段，放化疗作为重要的治疗手段广为应用。

　　胸腺瘤的分型

　　世界卫生组织为方便全世界学者研究胸腺瘤，在达成了系统性的对于胸腺瘤的病理分型。该分型按上皮细胞及淋巴上皮细胞的比例进行病理学分型。该系统内胸腺瘤被分为两部分，其上皮细胞及核为梭形或卵圆形分型为A型，其上皮细胞及核细胞为树突状或更为丰满的分型为B型；根据上皮细胞与不典型细胞的比例再将其分为B1、B2、B3。所有的胸腺癌均为C型。

　　胸腺瘤的超声特征

　　扫查部位：常在胸骨上窝及颈根部扫查。

　　超声表现：

　　胸腺瘤呈边缘清晰光整的椭圆形或分叶状低回声团块，内部回声略呈网格状低回声。恶性者形态不规则，边缘不光整，内部回声不均匀，后方有衰减。

　　超声可以很好地显示肿瘤囊性变的无回声区，囊壁上强回声的钙盐和胆固醇结晶沉着。

　　病例1：男57岁

　　超声表现：

　　左侧锁骨下紧贴肋骨肌层内查见大小约60x25x43mm的弱回声团块，边界较清，形态不规则，呈分叶状，内部回声不均匀，内血流信号较丰富。右锁骨下区紧贴胸骨浅面肌层内查大小约15x7x10mm的弱回声结节，边界较清，形态不规则，呈分叶状，内部回声不均匀，内可见点线状血流信号。

　　病理：

　　左锁骨下包块穿刺”胸腺瘤，倾向于B2型。

　　病例2：男47岁

　　超声表现：

　　胸骨上窝查见大小62x35x66mm的弱回声团块，边界较清楚，形态较规则，内可见点线状血流信号。

　　病理：

　　富含淋巴细胞背景中查见增生之上皮细胞，结合免疫组化结果考虑为胸腺瘤。

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