胸腺瘤是良性的肿瘤吗？第八版胸腺瘤分期评述

　　胸腺瘤是良性的肿瘤吗？

　　目前治疗胸腺瘤的主要方法有四种，即胸腺瘤的手术治疗、胸腺瘤的术后辅助放疗、术前诱导治疗和不能手术治疗的胸腺瘤的放化疗以及胸腺瘤的分子靶向治疗。

　　1.胸腺瘤的手术治疗：手术是胸腺瘤治疗的基本方法。几乎所有的I期胸腺瘤和绝大多数Ⅱ期胸腺瘤都能够完全切除，50%左右的Ⅲ期胸腺瘤和25%左右的Ⅳ期胸腺瘤也能完全切除。手术切除后的胸腺瘤患者总的5年生存率很高。

　　2.胸腺瘤的术后辅助放疗：胸腺瘤是一种对放射治疗敏感的肿瘤，放疗在胸腺瘤治疗中占有重要的地位。虽然缺乏临床随机对照研究，但现有的回顾性临床资料分析表明，有选择性的术后放疗可使胸腺瘤患者生存获益，如辅助人参皂苷Rh2中药提高免疫力，对术后康复有着很好的效果。

　　3.术前诱导治疗和不能手术治疗的胸腺瘤的放化疗：在临床上，有近1/3的胸腺瘤患者在诊断时已为局部进展期而不能手术治疗。已有的研究表明，术前化疗或者放化疗可提高局部进展期胸腺瘤患者的手术切除率和长期生存率。

　　4.胸腺瘤的分子靶向治疗：胸腺瘤相关的基因有表皮生长因子受体、人表皮生长因子受体2、Kit、K-ras、Bcl-2、TP53、p16INK4A、血管内皮细胞生长因子和肿瘤侵袭因子（基质金属蛋白酶和金属蛋白组织抑制剂）。此外，c-jun和AL050002（一种未知基因）基因的mRNA高表达与进展期胸腺瘤相关。

　　第八版胸腺瘤分期评述

　　胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关，这引起了临床医生对其的好奇。胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。由于胸腺肿瘤相对罕见，因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。

　　近年来，许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准，但是大多数并未获得认可。过去40年，至少提出了14种不同的分期标准。

　　3-4年前，Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。虽然，该分期系统只是基于93例患者进行分析，但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后，由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。随后很多研究者尝试予以改良，其中最有名的是1994年Koga及其同事提出的修订方案。

　　然而，依然存在问题，有些问题来源于临床及病理描述。例如，什么是“肉眼侵犯邻近器官”？如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''？纵隔胸膜在标本的哪个部位？该分类是否适用于胸腺癌，还是只针对胸腺瘤？这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出,并着眼于修改分期系统。

　　为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）。ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期，该项目由AJCC发起。作为国际肺癌研究协会的合作伙伴，ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。

　　根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。该分期系统表明T分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3，T4）。

　　需要重点提的是，T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况，而不是''宏观侵犯’’。目前，纵隔胸膜和心包予以单独描述，这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”（T3）和“不可切除”（T4）两类。

　　尽管病例数较多，可用于淋巴结及远处转移统计的例数仍然不多，未发现统计学显著差异。因此，建议将来采集N和M数据时更加系统化。目前，N的描述主要是基于淋巴结的分布（N1胸腺前/周围，N2胸内/颈部），并提供解剖学边界。M的描述区分胸膜和心包结节（M1a）和远处转移包括肺内转移（M1b）。随着定义的明确，将来有助于进一步分析。

　　值得注意的是，将来需要建立一个包括胸腺癌和胸腺类癌在内的所有胸腺恶性肿瘤的统一分期系统。这不仅需要大样本量还需要严谨的统计学家参与。将来需要分析不同切除状态患者的预后和复发模式，不仅是接受R0切除的患者。

　　然而，由于目前的分析结果主要是基于收集的回顾性数据，依然存在很多问题。纵隔胸膜侵犯（T1b期），T4侵犯到主动脉或心肌，是否真的得到了病理证实？能否准确界定淋巴结状态，当前大多数外科医生在切除胸腺时一般不会进行系统淋巴结清扫。对于胸腺肿瘤怎么样才算是完整淋巴结清扫？

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