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胸腺瘤的相关知识 胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?

2017-08-21 来源:千医胸外一科、重症肌无力之友  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:重症肌无力常常合并有胸腺的病变,而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤,我们今天暂不介绍胸腺增生,先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。

  胸腺瘤的相关知识

  1.什么是胸腺?

  胸腺是人体内重要的免疫器官,随胚胎生长发育而附入前纵隔(就是胸腔的前上方正中部位)内。其功能与免疫紧密相关。刚出生时,人胸腺约重10~15克,是一生中重量相对最大的时期。随年龄增长,胸腺继续发育,到青春期约30~40克。此后胸腺逐渐退化,淋巴细胞减少,脂肪组织增多,至老年仅15克。简言之,胸腺位于胸骨后面,紧靠心脏,分左右两叶,成扁椭圆形,青春期后,逐渐被脂肪组织填充取代。其功能:⑴分泌T淋巴细胞,⑵产生和分泌胸腺素和激素类物质。

  2.什么是胸腺瘤?

  起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤,多位于前上纵膈(就是胸腔的前上方正中部位,靠近脖子的地方),成椭圆形阴影或分叶状,边缘界限清楚,多为良性,包膜完整。临床上常将胸腺瘤视为有潜在恶性,易侵润周围组织器。

  3.胸腺瘤是怎么发病和形成的?

  目前尚未发现胸腺瘤的具体发病原因。胸腺瘤与大部分的实体肿瘤一样,呈膨胀性生长,有的包膜完整,有的包膜不完整,呈浸润性生长。

  4.得胸腺瘤的人多吗?

  胸腺瘤的发病率非常低,发病率大约在1.5~2.5/100万人。多见于成年人,青少年和儿童发生胸腺瘤非常罕见。

  5.胸腺瘤会遗传吗?

  目前为止,尚无明确的证据表明胸腺瘤的发生与遗传有关联。但是胸腺瘤患者可能携带某些易发生胸腺瘤的基因,但是具体机制尚不明确。

  6.胸腺瘤通常是怎么被发现的?

  大部分胸腺瘤患者就诊的原因是:

  ⑴常规的胸片检查中发现纵隔占位;

  ⑵纵隔内胸腺瘤膨胀性生长出现相应的压迫症状比如:胸闷、胸痛、喘憋甚至压迫上腔静脉出现头面部的浮肿等症状而就医;

  ⑶因重症肌无力症状而就诊,比如:眼睑下垂、全身乏力等。

  胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?

  重症肌无力常常合并有胸腺的病变,而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤,我们今天暂不介绍胸腺增生,先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。

  首先,我们来讲一讲胸腺瘤诱发重症肌无力的主要机制:胸腺瘤中含有大量针对乙酰胆碱受体(AChR抗原)的特异性自身免疫T细胞,T细胞产生针对乙酰胆碱受体的抗体,导致神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体数量明显下降,因此使神经冲动不能充分下传,最终导致骨骼肌收缩无力而产生各种肌无力症状。

  WHO根据胸腺瘤的组织细胞学特征将胸腺瘤分为6型,分别为A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型为良性肿瘤,B1型为低度恶性,B2型为中度恶性,B3型与C型胸腺癌均为高度恶性。

  最后,胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?

  虽说胸腺瘤有六个分型,MG合并的胸腺瘤可以是WHO分类的A、B1-3、AB、C中的任意类型。其中,多为B型胸腺瘤,尤以B2型为著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比单纯MG严重,大多数患者需依赖免疫抑制治疗。

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