你所不知道的胸腺瘤
儿媳问起来,老太太还急了,说到社区医院查过了,抽了好几管血,大夫说一切指标都正常。
又过了几天,王大妈的症状加重了。儿子真急了,带着大妈到了胸科医院。做了一个胸部CT检查,大夫明确告诉他,考虑是胸腺瘤合并重症肌无力,得赶紧入院做手术。结果很好,术后老太太又恢复了往日的健康。
胸腺瘤?很少听说啊!
什么是胸腺瘤?胸腺瘤指细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤。虽然各年龄段均可发生胸腺瘤,但绝大多数是在50~60岁。腺瘤的发生率男女差别不明显。
症状呢?大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状,多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵,患者的直接表现为局部压迫症状,当胸壁受累,病人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压,出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵,可出现声音嘶哑,膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻,表现为面部青紫、颈静脉怒张。有时还伴有全身症状如出现:乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。
胸腺瘤有伴随疾病,挺特殊
文献报道,40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起,也可能有某些巧合。
1.重症肌无力重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%~70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10~15岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。
2.红细胞再生不良症红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细胞缺乏,约占30%的患者同时合并血小板及白细胞减少,骨髓细胞和巨核细胞生成正常。文献报道5%~7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症,有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚。可能与免疫抑制有关,Jepson和Vas(1974)提出证据表明:胸腺廇患者血清中发现IgG抗体,IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成。Beard(1978)报道:这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后,贫血症状可明显改善,但是比单纯的胸腺廇预后差。
3.低丙种球蛋白血症临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。
另外罕见的合并症还包括系统性红斑狼疮、库欣综合症等。
什么样的检查能诊断胸腺瘤?
对于胸腺瘤的诊断,医生首先考虑的是增强的胸部CT,它有助于确定胸腺瘤的范围,不仅可以检出体积微小(5mm以上病灶),X线检查不易发现的胸腺瘤体的存在;同时通过增强CT显示肿块是否侵犯或压迫上腔静脉、升主动脉、气管,显示心包、胸腔有无少量积液,以纵隔及肺内有无微小转移灶等X线胸片无法显示的情况。胸部CT可清晰地显示瘤体有无钙化及钙化程度与范围。所有侵入性胸腺瘤的病人应进行上腹部CT扫描,以检测有无膈下转移性扩散。
另外对于无法明确肿瘤性质的患者,可选用活组织检查,包括细针穿刺、纵隔镜、前纵隔切开术、电视胸腔镜手术等。因该检查创伤较大,且破坏肿瘤包膜完整性,影响手术效果,故单纯为明确诊断时很少采用。
是时候介绍胸腺瘤的治疗了
胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。
预测胸腺瘤良恶性的最重要因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜肿瘤中有85%~90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反,那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。同时由于胸腺肿瘤的细胞对放射线较为敏感,因而放射治疗在胸腺瘤的治疗中占有相当重要的地位。谈到全身化疗,对于胸腺瘤而言,敏感性较差,是否应用,还存在着较大争议。
做了手术后还能活多长时间啊?
从多年来各国学者对胸腺瘤的研究中可以看出,胸腺瘤的一些预后因素是较为明显的,这些因素将影响到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有:
1.肿瘤是否具有侵袭性(即包膜是否被浸润),以及手术切除是否完全是影响预后的最主要因素。
2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。
3.伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前者的早期发现起了主要作用。
4.胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人,其预后很差。
5.浸润型胸腺瘤进行联合治疗(手术加放疗)较单纯手术组的预后要好,胸腺瘤对化疗反应不敏感。
胸腺癌,胸腺瘤,傻傻分不清楚
胸腺癌在我们日常生活中似乎听到得很少,它是一种少见的纵隔恶性肿瘤。大多数胸腺癌患者的症状主要表现在胸痛和胸部不适上。部分病人会有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大,会出现上腔静脉阻塞表现。也会有个患者伴有重症肌无力症状。大多数胸腺癌病人在首次发现时已有外侵或转移表现。一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别病人也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌病人也可仅在体检时偶尔被发现,而无任何临床症状。
胸腺癌的症状和胸腺瘤很相似,但是发病率比胸腺瘤(0.17/10万)更低,仅占胸腺上皮肿瘤的15%-20%。与胸腺瘤相比,但其侵袭性强,手术切除率低,预后差,逐渐被大家所重视,2004年WHO病理分类将其列为一类独立的胸腺上皮肿瘤。临床上胸腺癌的分型有两种:
1、根据MtillerHermelink(1989)分型观点,胸腺癌可分为:分化良好型,肿瘤组织中可见少许皮质和髓质结构存在;Ⅱ型恶性胸腺瘤型,肿瘤组织中完全无皮质及髓质结构存在。
2、根据Marchevsky的组织学分型,一般也将胸腺癌分为:鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌。胸腺癌虽然少见,而且在胸腺癌患者中,我们会发现成年男性占了多数,平均年龄为50岁。当然,这不代表低龄人群和女性就可以对胸腺癌降低警惕。其中类淋巴上皮癌儿童中也偶有发生;基底细胞样癌则多见中老年男性;黏液表皮样癌与腺鳞癌也会发生在中老年女性中。
你也许不是胸腺癌,也许结果还不会那么糟,在最终确诊之前,一切还是有转机的不是么?下面我们来看看胸腺癌容易和哪些疾病混淆。
胸腺癌主要应与以下疾病鉴别:
(1)侵袭性胸腺瘤。表现为边缘不清的肿块,易发生囊变坏死,增强扫描显示更清晰,常侵犯纵隔胸膜、心包、大血管、气管,可沿胸膜种植及伴胸腔积液,比胸腺癌更易发生胸膜种植,胸腺癌比侵袭性胸腺瘤更易浸润生长和胸腺外转移,更具有侵袭性。
(2)纵隔型肺癌。纵隔型肺癌表现为纵隔旁肿块,并可向纵隔内浸润生长,易误诊为纵隔肿瘤;纵隔胸膜掀起征,是纵隔内肿瘤向肺内生长时,邻近纵隔胸膜形成幕状掀起改变,是纵隔肿瘤与肺内肿瘤相鉴别的重要征象。肿瘤与纵隔的成角也可作为参考,原发性胸腺癌一般呈钝角,纵隔型肺癌多呈锐角。
(3)胸骨后甲状腺肿。前纵隔实性肿块,密度较均匀,常有局灶性钙化,与颈部甲状腺相延续,增强扫描强化迅速且持续时间长达2分钟以上。
(4)前纵隔畸胎瘤。为圆形或分叶状、边缘清楚的前纵隔肿块,瘤体内可见液体、软组织、钙化(牙齿、骨骼)、脂肪等多种密度,是畸胎瘤的特征性表现,增强扫描可显示强化的软组织成分。
(5)淋巴瘤。通常累及多组淋巴结,好发于青春期和年轻女性中,多表现为前纵隔的增大或胸骨后间隙内的团块影,肿块周围肿大的淋巴结与肿块融合或孤立存在,肿块可有中心区域的坏死或囊变,钙化少见,常有胸腔积液,中后纵隔、心旁、膈角后可见淋巴结增大,
增强扫描淋巴瘤不强化或轻度强化,与血管分界清晰。淋巴瘤常合并颈部或其他区域淋巴结肿大,据此与原发性胸腺癌鉴别。
(6)胸腺类癌。平扫为软组织密度肿块,其内见小点状低密度坏死区,临床表现为血压、体重增加,皮肤发红,呈向心性肥胖等显著的内分泌症状,结合患者的临床症状及CT表现极易诊断为类癌。
虽然胸腺癌容易与以上疾病混淆,但是无论哪种疾病,只要发生,都是非常严重的,这个时候不要抱有侥幸心理,尽量的配合规范的治疗,在治疗期间可以服用人参皂苷Rh2来预防术后并发症,提高治愈率。
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