重症肌无力常常合并有胸腺的病变,而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤,我们今天暂不介绍胸腺增生,先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。
首先,我们来讲一讲胸腺瘤诱发重症肌无力的主要机制:胸腺瘤中含有大量针对乙酰胆碱受体(AChR抗原)的特异性自身免疫T细胞,T细胞产生针对乙酰胆碱受体的抗体,导致神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体数量明显下降,因此使神经冲动不能充分下传,最终导致骨骼肌收缩无力而产生各种肌无力症状。
WHO根据胸腺瘤的组织细胞学特征将胸腺瘤分为6型,分别为 A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6 型。其中A 型和 AB 型为良性肿瘤,B1 型为低度恶性,B2 型为中度恶性,B3 型与 C 型胸腺癌均为高度恶性。
最后,胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?
虽说胸腺瘤有六个分型,MG合并的胸腺瘤可以是WHO分类的A、B1-3、AB、C中的任意类型。其中,多为B型胸腺瘤,尤以B2型为著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比单纯MG严重,大多数患者需依赖免疫抑制治疗。
从胸腺瘤到胸腺癌的组织学变化
胸腺肿瘤是一种细胞异型性小、易发生局部浸润和复发、表现为低度恶性的肿瘤,其中以胸腺瘤和胸腺癌最常见。
胸腺癌肿瘤细胞呈实性巢状浸润性生长,部分形成蟹足状分布于增生的纤维间,形成卫星灶,癌细胞以多形性或不规则形多见,细胞质淡染,核大染色质细,少数有角化。分化差的鳞状细胞癌其异型性明显,细胞质少嗜碱,染色深,病理性核分裂多见,并有肿瘤性坏死,肿瘤间有多量的淋巴细胞浸润。在B3型胸腺瘤,主要表现肿瘤性上皮细胞和淋巴细胞组成,该类肿瘤细胞体积大而细胞质少,核大、圆,异形少,有血管周围间隙形成,未见肿瘤性坏死。
在多数情况下B3型胸腺瘤与胸腺癌可以通过组织学变化明确诊断。如前者可以出现分叶状结构、肿瘤内淋巴细胞表达TDT、CD1a呈阳性,而后者缺乏上述变化特征。但少数胸腺肿瘤活检或穿刺标本由于样本小,有时给鉴别诊断带来困难,在判断该类肿瘤细胞增殖活性的生物学指标时需要相关的免疫组化标记作辅助。
从胸腺瘤到胸腺癌是早期无法预测的,如果在发现胸腺瘤的早期,就能够服用药物配合手术进行预防,那就不会出现更严重的后果。
胸腺癌到胸腺瘤常常只是很短的一段时间,如果能够及时检查发现,就能够防止胸腺癌的发生。
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