胸腺瘤的分期及病理分型
分期定义
I期
胸腺肿物在大体病理及显微镜下可见囊性组织包裹,组织未生长局限在胸腺内,因此也叫非侵袭性胸腺瘤。
II期
胸腺瘤侵犯浸润了包膜(胸腺外包膜)而且侵犯了临近的脂肪组织或者侵犯了胸膜:按不同范围分为以下两种亚分期:
IIa期
显微镜高倍视野下可见胸腺瘤组织侵犯超过外包膜
IIb期
大体标本或显微镜低倍视野可见胸腺瘤组织侵犯了外包膜
III期
大体标本或地被视野可见胸腺瘤组织侵犯了临近组织器官。胸腺瘤组织外侵性生长进入了临近组织或下颈部区域器官或上胸部区域,其中包括了心包、肺以及心脏的大血管。
IVa期
胸腺瘤浸润了胸膜或心包,胸腺瘤组织细胞广泛扩散到达了胸膜或心包。
IVb期
胸腺瘤血源性或淋巴源性播散转移,已经侵及远处器官组织。
除了分期外,胸腺瘤还有相应的病理分型:
病理分型
定义
A型
约占全部胸腺瘤4%to7%。约有17%的患者会有重症肌无力症状。组织学上,该型肿瘤由新生胸腺表皮细胞组成,细胞呈纺锤或卵圆形且没有核异常分裂,偶然可见少量的非新生淋巴细胞。
AB型
约占全部胸腺瘤28%to34%。约有16%的患者会有重症肌无力症状。组织学上,AB型胸腺瘤的病灶包含了A型和B型的胸腺瘤特征,其中有丰富的非新生淋巴细胞同时也可见大量胸腺上皮细胞。两种不同成分之间的界限可能很分明也可能界限不明显。两种成分的比例不一致。
B1型
约占全部胸腺瘤9%to20%。约有57%的患者会有重症肌无力症状。组织学上,该型胸腺瘤和普通的胸腺组织相近,含有大量与胸腺皮质相似的胸腺瘤细胞,其中还包含了类胸腺髓质的组织。因此该型和普通胸腺比较难区分。
B2型
约占全部胸腺瘤20%to36%。约有71%的患者会有重症肌无力症状。组织学上,该型胸腺瘤含有大量非新生淋巴细胞,其中包含了新生胸腺上皮肿瘤细胞,这些肿瘤细胞为分散肿胀细胞,其细胞核为小泡、空泡型,含有明显的核仁。腺瘤组织中常见血管周围间隙,肿瘤组织可沿血管周围间隙排列呈栅栏样。该型胸腺瘤的淋巴样组织与B1型类似,但其病灶内的髓样分化则较B1型少见或缺少髓样分化。
B3型
约占全部胸腺瘤10%to14%。约有46%的患者会有重症肌无力症状。该型胸腺瘤也称为上皮胸腺瘤、非典型胸腺瘤、鳞片样胸腺瘤或者分化好的胸腺癌。组织学上,该胸腺瘤主要由上皮细胞组成,上皮细胞呈圆形或多角形表现,其中不含或含少量异常增生。新生上皮细胞与少量的非新生淋巴细胞混合在一起形成网格样生长。
C型
该型胸腺瘤即胸腺癌,由异常增殖的上皮细胞组成,肿瘤组织已经无正常胸腺组织结构而与其他组织肿瘤相似。与A型和B型胸腺瘤相比,胸腺癌组织内缺少了未成熟淋巴细胞。
胸腺癌亚型
鳞状细胞癌(表皮样细胞癌)
淋巴上皮瘤样癌
肉瘤样癌
透明细胞癌
粘液上皮样癌
乳头状癌
未分化癌
胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?
重症肌无力常常合并有胸腺的病变,而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤,我们今天暂不介绍胸腺增生,先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。
首先,我们来讲一讲胸腺瘤诱发重症肌无力的主要机制:胸腺瘤中含有大量针对乙酰胆碱受体(AChR抗原)的特异性自身免疫T细胞,T细胞产生针对乙酰胆碱受体的抗体,导致神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体数量明显下降,因此使神经冲动不能充分下传,最终导致骨骼肌收缩无力而产生各种肌无力症状。
WHO根据胸腺瘤的组织细胞学特征将胸腺瘤分为6型,分别为A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型为良性肿瘤,B1型为低度恶性,B2型为中度恶性,B3型与C型胸腺癌均为高度恶性。
最后,胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?
虽说胸腺瘤有六个分型,MG合并的胸腺瘤可以是WHO分类的A、B1-3、AB、C中的任意类型。其中,多为B型胸腺瘤,尤以B2型为著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比单纯MG严重,大多数患者需依赖免疫抑制治疗。
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