“胸腺瘤” 的CT表现，侵袭性与非侵袭性如何鉴别？第八版胸腺瘤分期评述

　　“胸腺瘤”的CT表现，侵袭性与非侵袭性如何鉴别？

　　胸腺瘤是纵隔最常见的原发肿瘤，占纵隔肿瘤的15%。好发年龄为50~60岁，很少出现在20岁以前。25岁以下年龄者，尽管胸腺有时很大，但此年龄段胸腺瘤较少，因而诊断应慎重。大于40岁者，胸腺常为脂肪组织所代替，容易诊断胸腺瘤。

　　1【病理表现】

　　大体观肿瘤呈球形、卵圆形，可有结节状突出，瘤表面有纤维性包膜，切面瘤实质膨隆呈淡黄或灰红色，由纤维组织分隔形成分叶状或呈髓样均质形，可有坏死、囊变或出血。镜下瘤组织由上皮细胞和淋巴细胞组成。传统组织学分类包括上皮类、淋巴组织类和混合类。Marino，Müller-Hermelink分类（根据形态学和组织学）为：①皮质型；②髓质型；③混合型。

　　根据Ricci报道，以髓质为主要成分的胸腺瘤多为良性，出现年龄较晚。以皮质为主要成分的胸腺瘤出现年龄较早，尽管经积极的治疗，5年死亡率可达50%，生存率约53~87%。

　　组织学表现不能区分良、恶性胸腺瘤，恶性是指肿瘤侵及包膜或周围组织，因此胸腺瘤分为侵袭性与非侵袭性。3%胸腺瘤有侵袭性，可侵入邻近结构，而少有胸外的转移。侵犯内容包括：①局部纵隔结构：气管、上腔静脉等大血管；②邻近肺组织及胸壁侵犯；③胸膜和心包种植，可为一侧胸腔受累，也可种植在膈表面，并直接侵入腹腔。

　　胸腺瘤可分为3期：I期：肿瘤与包膜相邻；Ⅱ期：肿瘤累及包膜和纵隔脂肪组织；Ⅲ期：肿瘤周围器官受侵和胸腔种植。

　　2【临床表现】

　　可无临床症状，有30%~50%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力。

　　3【CT表现】

　　肿瘤大多为软组织密度的肿块，强化后密度均匀（图3-309），少数肿瘤表现肿块内的钙化（图3-310），或肿瘤囊变伴结节。80%的胸腺瘤位于前纵隔的血管前间隙、心脏上方；20%胸腺瘤因胸腺组织异位至颈部，而位于颈部或胸廓人口处，与甲状腺肿块相似。在CT图像上，肿瘤与纵隔结构直接接触，脂线消失，不能表明有浸润；而脂线清晰，则说明无局部浸润。

　　侵袭性胸腺瘤在CT图像上表现为形态不规则、密度不均匀的较大肿块，且侵入血管间隙，与血管间的脂肪间隙消失，并常出现胸腔积液和心包积液。

　　第八版胸腺瘤分期评述

　　胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关，这引起了临床医生对其的好奇。胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。由于胸腺肿瘤相对罕见，因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。

　　近年来，许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准，但是大多数并未获得认可。过去40年，至少提出了14种不同的分期标准。

　　3-4年前，Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。虽然，该分期系统只是基于93例患者进行分析，但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后，由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。随后很多研究者尝试予以改良，其中最有名的是1994年Koga及其同事提出的修订方案。

　　然而，依然存在问题，有些问题来源于临床及病理描述。例如，什么是“肉眼侵犯邻近器官”？如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''？纵隔胸膜在标本的哪个部位？该分类是否适用于胸腺癌，还是只针对胸腺瘤？这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出,并着眼于修改分期系统。

　　为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）。ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期，该项目由AJCC发起。作为国际肺癌研究协会的合作伙伴，ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。

　　根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。该分期系统表明T分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3，T4）。

　　需要重点提的是，T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况，而不是''宏观侵犯’’。目前，纵隔胸膜和心包予以单独描述，这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”（T3）和“不可切除”（T4）两类。

　　尽管病例数较多，可用于淋巴结及远处转移统计的例数仍然不多，未发现统计学显著差异。因此，建议将来采集N和M数据时更加系统化。目前，N的描述主要是基于淋巴结的分布（N1胸腺前/周围，N2胸内/颈部），并提供解剖学边界。M的描述区分胸膜和心包结节（M1a）和远处转移包括肺内转移（M1b）。随着定义的明确，将来有助于进一步分析。

　　值得注意的是，将来需要建立一个包括胸腺癌和胸腺类癌在内的所有胸腺恶性肿瘤的统一分期系统。这不仅需要大样本量还需要严谨的统计学家参与。将来需要分析不同切除状态患者的预后和复发模式，不仅是接受R0切除的患者。

　　然而，由于目前的分析结果主要是基于收集的回顾性数据，依然存在很多问题。纵隔胸膜侵犯（T1b期），T4侵犯到主动脉或心肌，是否真的得到了病理证实？能否准确界定淋巴结状态，当前大多数外科医生在切除胸腺时一般不会进行系统淋巴结清扫。对于胸腺肿瘤怎么样才算是完整淋巴结清扫？

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