胸腺瘤临床表现
像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状,合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。
胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查。症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。
被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现。北京张博士医考中心搜集整理剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。
胸腺瘤的外科诊治进展
准确概念
胸腺瘤并非胸腺肿瘤,仅指来源于胸腺上皮的肿瘤。起源于胸腺淋巴细胞可以生成霍奇金淋巴瘤,起源于胸腺内分泌细胞可以生成胸腺类癌、小细胞癌,其他少见类型如脂肪瘤、胸腺囊肿、生殖细胞来源肿瘤等。
临床上90%的胸腺肿瘤都是胸腺瘤,但不能把两者概念混为一谈。胸腺瘤生长缓慢,被称之为「惰性肿瘤」。因I、II期胸腺瘤切除后复发率低,既往有「良性胸腺瘤」说法,目前认为胸腺瘤系潜在恶性肿瘤,应注意监视。
流行病学
在中国,胸腺瘤的年发病率约为0.15%-0.17%,占全部恶性肿瘤的0.2%-1.5%,可能与EB病毒感染、电离辐射及遗传基因有关。
据美国国家癌症研究所(NCI)统计显示男女发病比例基本相当,高发年龄位于40-60岁,年龄越小,肿瘤恶性程度越高。在胸外科,胸腺瘤却是最为常见的前纵隔肿瘤,占47%-50%,在所有纵隔肿瘤中占20%,其中10%异位于颈部或中后纵隔。
临床表现
30%-50%胸腺瘤患者无不适,此类人群多在体检或治疗其他疾病时发现,大部分病人肿瘤属包膜完整、体积较小的Masaoka分期I-II期。当胸腺瘤增大时会对周围脏器产生压迫,患者产生胸痛、胸闷、咳嗽等症状。
当肿瘤侵犯上腔静脉、喉返神经、膈神经、食道、心包等重要结构时会出现颜面水肿、眼睑下垂、声音嘶哑、吞咽困难、心包压塞等恶劣并发症。
约30%胸腺瘤患者会出现副瘤综合征,其中重症肌无力(MG)最多见,报道显示10%-50%,且多见于B2型胸腺瘤,其余包括:单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、系统性红斑狼疮(SLE)、甲状腺炎、类风湿性关节炎、低丙种球蛋白血症、多肌炎、肾病综合征、Sjogren综合征等。
胸腺是内分泌器官,也是淋巴器官,是T淋巴细胞成熟的场所,参与自身免疫过程,可能是胸腺瘤并发副瘤综合征的原因,具体机制至今尚未能完全阐明。
诊断及鉴别诊断
胸腺瘤诊断主要依靠胸部CT。纵隔云集气管、食管、心脏及大血管,由于上述脏器的遮挡,胸片仅能发现体积大的胸腺瘤,表现为纵隔增宽,单纯依赖胸片易漏诊。
胸部增强CT为诊断胸腺瘤最实用的影像学方法,不仅能发现体积较小的胸腺瘤,辨别位置,且能很好地了解胸腺瘤的包膜是否完整,肿瘤对周围脏器的浸润情况,初步判断良恶性,并指导外科医师制订手术方案,提示术中需注意避免误伤的结构。
非侵袭性胸腺瘤表现为圆形或类圆形实质性肿块,包膜完整,边界清晰,与周围结构间存在低密度结构,易完整切除。侵袭性胸腺瘤形态不规则,呈分叶状沿周围脏器间隙浸润性生长,常有囊变坏死,偶见钙化。
MRI相对于CT无明显优势。氟-18-脱氧葡萄糖(FDG)正电子发射成像可以根据FDG摄取程度确定肿瘤的恶性程度并发现肿瘤转移。副瘤综合征提示胸腺瘤可能,一些微小胸腺瘤也因此被筛选出来。
胸腺瘤确诊需病理,细针穿刺活检(fine-needleaspiration,FNA)肿瘤由于标本少、诊断率低,已基本弃用,介入粗针活检或经纵隔镜或胸腔镜活检肿瘤是当前主流手段,相关报道确诊率达60%-100%,偶有通过奥曲肽扫描(octreotidescanning)确诊报道,但未能推广。
需要强调的是,活检术仅适用于一些晚期胸腺瘤已有远处转移或瘤体包绕大血管、气管已失去切除机会(随着手术技能的提高,胸腺瘤切除率逐渐提高,活检术呈下降趋势。
需要与胸腺瘤鉴别的是淋巴瘤、巨淋巴结增生症(castle-man’sdisease)、畸胎瘤、胸廓内甲状腺肿、纵隔型肺癌等。淋巴瘤、巨淋巴结增生症起源于淋巴结,可以位于其他纵隔分区或肺门。
CT显示淋巴瘤密度均匀,增强描述显示轻度强化,包绕血管生长,形如「半月」征,但不易压迫血管,区别于侵袭性胸腺瘤?胸廓内甲状腺肿患者常可在颈部扪及肿大甲状腺,CT见肿块上极与颈部甲状腺相连,密度不均,部分伴钙化。纵隔型肺癌往往偏一侧纵隔胸膜,形状不规则,虽与纵隔关系密切,但起源于肺。
肿瘤分型与分期
WHO在1999年制订胸腺瘤组织学分型,沿用至今A型胸腺瘤:髓质型或梭形细胞胸腺瘤;B1型胸腺瘤:富含淋巴细胞胸腺瘤;B2型胸腺瘤:皮质型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;AB型胸腺瘤:混合型胸腺瘤;C型胸腺瘤:胸腺癌。
胸腺瘤分期目前主流应用的是WHO在1999年制订、2004年修订的胸腺瘤分期(Masaoka分期)。手术范围及是否完整切除肿瘤会影响患者术后生存率成为共识,早在1982年胸腺肿瘤研究组提出了GETT分期。
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