支气管扩张的原因及治疗手段有哪些？ 成人支气管扩张症诊治专家共识

　　支气管扩张的原因及治疗手段有哪些？

　　1.先天性

　　(1)大的结构缺陷：气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症等。

　　(2)超微结构的缺陷：纤毛不动综合征，Kartargener综合征，Young综合征。

　　(3)新陈代谢缺陷：囊性纤维化，α1抗胰蛋白酶缺乏症。

　　2.获得性

　　(1)原发感染(常在儿童时)：麻疹、百日咳、细支气管炎、支气管炎、肺炎、结核。

　　(2)支气管堵塞的继发感染：异物、肿瘤。

　　(3)免疫病的伴发紊乱。

　　(4)自身免疫性疾病：溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。

　　(5)过敏性病：支气管霉菌病、肺霉菌病。

　　支扩的治疗包括几部分：①抗生素治疗感染;②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎;③对症治疗如咯血、大量脓痰;④特殊原因，如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩，如原来病因无法纠正，只有用一般胸内科治疗;⑤呼吸训练及理疗，以改善生活质量及劳动能力;⑥手术切除或肺移植。

　　1.一般治疗

　　治疗包括控制感染、支气管扩张药和积极的物理治疗。物理治疗包括体位引流、每天拍背数次、呼吸锻炼、宣教呼吸保健原则等。使用增加黏液流动性的湿化、祛痰药，还有减少刺激物的接触。治疗相关疾病如：鼻窦炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等，每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。

　　2.咯血的治疗

　　咯血是支扩的常见症状，且为威胁生命的主要原因，咯血常无明确的诱因，也不一定与其他症状，如发热、咳脓痰等平行。少量咯血经休息，镇静药，止血药，一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查，局部注冰水，用细长条纱布或Fogarty管堵塞。

　　3.手术治疗

　　治疗上药物虽能控制炎症，由于支扩本身病变为不可逆的，在抵抗力低时仍常有继发性感染发生，适当的运动增强抵抗力是至关重要的。

　　成人支气管扩张症诊治专家共识

　　支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。

　　支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前，社会，包括医护人员对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也为数寥寥。

　　国外支气管扩张属于少见病，所以专门论述本病的专著也不多，2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的"成人下呼吸道感染治疗指南"[1,2]中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年，英国胸科协会公布了"非囊性纤维化支气管扩张指南"[3,4]，在学习该指南的过程中，呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上，结合我国国情，制定一个相应的共识以供大家参考，为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。

　　二、流行病学

　　支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高[5]。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万[6]，而美国成人总体患病率为52/10万[5]，英国的患病率约为100/10万，美国18～34岁人群的患病率为4.2/10万，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万[7]。这些研究均为多年前的文献，当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，因长期以来对这一疾病缺乏重视，目前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清楚，需要进行大规模的流行病学调查。

　　支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约15%～30%的患者可发现支气管扩张病变[8,9,10]，重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%[11]。

　　三、发病机制

　　支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。

　　1．支气管先天发育不全：

　　(1)支气管软骨发育不全(Williams－Campbell综合征)：患者先天性支气管发育不良，表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张；(2)先天性巨大气管－支气管症：是一种常染色体隐性遗传病，其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张；(3)马方综合征(Marfan'ssyndrome)：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。

　　2．继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：

　　(1)气道防御功能低下：大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%～48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X－连锁无丙种球蛋白血症(X－linkedagammaglobulinemia，XLA)及IgA缺乏症等，由于气管－支气管分泌物中缺乏IgA和(或)IgG中和抗体，易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞，最终气道破坏，导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外，已证实获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunedeficiencysyndrome，AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关性疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术，也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动(primaryciliarydyskinesia，PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除黏液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，Kartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征(Young'ssyndrome)患者，由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张：感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。60%～80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较轻者可以没有病原微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌，而长期大量脓痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，加重气道阻塞，引流不畅并进一步加重感染。另外，气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润，造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应，以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4+细胞浸润为特征，肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应，支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显，且与病情严重程度相关。这些炎症细胞释放多种细胞因子，包括IL－16、IL－8、IL－10、肿瘤坏死因子－α(tumornecrosisfactor－α，TNF－α)及内皮素－1等，进一步引起白细胞，特别是中性粒细胞浸润、聚集，并释放髓过氧化酶、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基，导致支气管黏膜上皮细胞损害，出现脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多，气道纤毛功能受损，黏液排除不畅，气道阻塞，容易发生细菌定植或感染，并可造成支气管壁组织破坏，周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张，导致特征性的气道扩张，在病程较长的支气管扩张中，支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。

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