你所不知道的疾病—胸腺瘤 胸腺瘤亚型的个体改变

　　你所不知道的疾病—胸腺瘤

　　王大妈是一个身体硬朗的老太太，说话敞亮，做事利落，街坊四邻都说王大妈有个好身体。可是最近儿媳妇发现，婆婆晚上总睁不开眼，别管多好的电视剧，老太太都提不起精神，还老说自己没劲儿。这是怎么了？

　　儿媳问起来，老太太还急了，说到社区医院查过了，抽了好几管血，大夫说一切指标都正常。

　　又过了几天，王大妈的症状加重了。儿子真急了，带着大妈到了北京胸科医院。做了一个胸部CT检查，大夫明确告诉他，考虑是胸腺瘤合并重症肌无力，得赶紧入院做手术。结果很好，术后老太太又恢复了往日的健康。

　　胸腺瘤？很少听说啊！

　　什么是胸腺瘤？胸腺瘤指细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤。虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁。腺瘤的发生率男女差别不明显。

　　症 状呢？大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者的直接表现为局部压迫症状，当胸壁受累，病 人可陆续出现程度不等胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛；气管受压，出现咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状；喉返神经受侵，可出现声音嘶哑，膈神经受压 可出现膈肌麻痹；上腔静脉梗阻，表现为面部青紫、颈静脉怒张。有时还伴有全身症状如出现：乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积 液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移。

　　胸腺瘤有伴随疾病，挺特殊

　　文献报道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病。这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

　　1. 重症肌无力 重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。30%～70%患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般 比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现， 或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

　　2. 红细胞再生不良症 红细胞再生不良症是指贫血合并骨髓成红细胞减少及血中网织红细胞缺乏，约占30%的患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细 胞生成正常。文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤。合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清 楚。可能与免疫抑制有关，Jepson和Vas（1974）提出证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合 成。Beard（1978）报道：这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型。切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预 后差。

　　3.低丙种球蛋白血症 临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。

　　另外罕见的合并症还包括系统性红斑狼疮、库欣综合症等。

　　什么样的检查能诊断胸腺瘤？

　　对于胸腺瘤的诊断，医生首先考虑的是增强的胸部CT ，它有助于确定胸腺瘤的范围，不仅可以检出体积微小（5mm以上病灶），X线检查不易发现的胸腺瘤体的 存在；同时通过增强CT显示肿块是否侵犯或压迫上腔静脉、升主动脉、气管，显示心包、胸腔有无少量积液，以纵隔及肺内有无微小转移灶等X线胸片无法显示的 情况。胸部CT可清晰地显示瘤体有无钙化及钙化程度与范围。所有侵入性胸腺瘤的病人应进行上腹部CT扫描，以检测有无膈下转移性扩散。

　　另外对于无法明确肿瘤性质的患者，可选用活组织检查，包括细针穿刺、纵隔镜、前纵隔切开术、电视胸腔镜手术等。因该检查创伤较大，且破坏肿瘤包膜完整性，影响手术效果，故单纯为明确诊断时很少采用。

　　是时候介绍胸腺瘤的治疗了

　　胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

　　预 测胸腺瘤良恶性的最重要因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜肿瘤中有85%～90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反，那些侵入相邻软组织、肺部、 大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。同时由于胸腺肿瘤的细胞对放射线较为敏 感，因而放射治疗在胸腺瘤的治疗中占有相当重要的地位。谈到全身化疗，对于胸腺瘤而言，敏感性较差，是否应用，还存在着较大争议。

　　做了手术后还能活多长时间啊？

　　从多年来各国学者对胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些预后因素是较为明显的，这些因素将影响到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有：

　　1.肿瘤是否具有侵袭性（即包膜是否被浸润），以及手术切除是否完全是影响预后的最主要因素。

　　2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。

　　3.伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前者的早期发现起了主要作用。

　　4.胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差。

　　5.浸润型胸腺瘤进行联合治疗（手术加放疗）较单纯手术组的预后要好，胸腺瘤对化疗反应不敏感。

　　胸腺瘤亚型的个体改变

　　非典型A型胸腺瘤

　　第四版中 一个新添加了 对来自常规典型A型胸腺瘤的“非典型A型胸腺瘤变体”的描述新名词 反映了罕见A型胸腺瘤 表 现出的细胞过多，核分裂能力增强及坏死。个别肿瘤的坏死表现出和晚期包括转移5,31-33的相关性。罕见AB型胸腺瘤表现出相似的特性31。这种变体的临床意义需要进一步的研究。

　　A型与AB型胸腺瘤的比较

　　众所周知，A型和AB型胸腺瘤之间的区分非常困难16-18。现在强调两型胸腺瘤共同发生纺锤形上皮细胞缺乏（这种情况随机的伴随椭圆形或者多边形肿瘤细胞），二者的彼此区分通过各自的低或高的未成熟T细胞含量来区分（图4a-c）。任何的淋巴细胞密集区域或者>10%的肿瘤区域存在中等量的未成熟T细胞应倾向于诊断为AB型胸腺瘤5 。大量重叠的遗传学改变支持了A型和AB型胸腺瘤之间的亲密关系23 。然而，这种遗传学重叠是否可以应用于类似AB型胸腺瘤的淋巴细胞缺乏或淋巴细胞富集研究 将是一件非常有趣的事情。

　　B型胸腺瘤与胸腺癌的区分

　　B1型和B2型胸腺瘤按照定义都是按富含淋巴细胞的肿瘤。为了区分它们，B1型胸腺瘤的胸腺样形态学和细胞学作为突出的必须标准，包括存在髓质岛和缺乏上皮细胞团是必需的。相反的，B2型胸腺瘤必须表现出高于正常数量的多边形（非纺锤形）上皮细胞新生物，这种情况一般发生在细胞团（定义为3个或以上连续上皮细胞）。髓质岛在B2型胸腺瘤中选择性出现，细胞角蛋白（和p40/p63）

　　B3型胸腺瘤是淋巴细胞缺乏，富含上皮细胞的肿瘤，但与B2型胸腺瘤的区分也是非常困难的5。因为缺乏可用于鉴别的标记物，诊断差别依靠视觉印象，其中B2型胸腺瘤HE染色为蓝色（由于存在许多混合淋巴细胞），而B3型胸腺瘤看起来为粉色（存在融合肿瘤细胞材料）。

　　将B3型胸腺瘤从胸腺鳞状细胞癌（TSQCC）中区分出来同样是一个挑战，一种情况是一个罕见肿瘤拥有B3型胸腺瘤形态学表现出“TSQCC-标记物”存在或不存在局灶性表达的“B3型胸腺瘤标记物”缺乏（如TdT+T细胞）；另一种情况是肿瘤拥有TSQCC的形态学港湾（通常少见）TdT+未成熟T细胞5。在第四版中规定为HE染色表现为B3型胸腺瘤的肿瘤应诊断为B3型胸腺瘤，而拥有TSQCC形态学的肿瘤应标记为TSQCC，不论免疫组织化学结果如何。

　　其他胸腺瘤

　　并未引入大的变化。在化生性胸腺瘤中，多边形而不是纺锤形细胞成分的p63或者p40染色或许对于诊断有帮助。

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