巨大的钙化的恶性胸腺瘤 分辨胸腺瘤与其类似疾病

　　巨大的钙化的恶性胸腺瘤

　　患儿，10岁，女孩。因左膝盖疼痛和明显的左胫骨近端内侧骨性病变就诊。在做病检时发现肺通气压升高，巨大的钙化的恶性胸腺瘤同时左肺呼吸音降低。于是进行肺部透视，结果显示整个左胸部饱满， 胸部CT显示一个9cm×14.3-cm×18.5-cm大小的混合软组织钙化肿块占据左侧胸部导致纵膈向右侧移位。之后医生通过介入穿刺进行活检，通过取样活检诊断为B1型胸腺瘤。于是为患者施行开胸手术，术中从患者体内取出一个21 × 17.5 × 8 cm大小的钙化肿块，同时另外取出1个6 ×5 × 4 cm大小的软组织成分的肿块。术后11天患儿顺利出院，病理显示B1型胸腺瘤。

　　点评：B1型胸腺瘤是一种胸腺上皮细胞性肿瘤，组织学表现与正常胸腺难以区分，主要由类似胸腺皮质上皮细胞组成。B1型胸腺瘤是一种在成人相当罕见的肿瘤(平均年龄41～47岁)，性别上没有显著差异，在所有胸腺瘤中占6％～7％，发生于前上纵隔，但颈部、胸膜和肺等罕见部位也有报道。其通常得到诊断是由于伴有诸如重症肌无力(在所有病例中占18％～56％)的自身免疫性疾病，可出现局部症状，如咳嗽、呼吸困难和疼痛。罕见伴随的综合征有低丙种球蛋白血症和纯红细胞发育不全。胸腺瘤可通过X线、CT或MRI影像学检查而发现，表现为纵隔区域增大或肿块。

　　正确答案：ABCD

　　如何分辨胸腺瘤与其类似疾病

　　如何分辨胸腺瘤与其类似疾病？ 你也许不是胸腺癌，也许结果还不会那么糟，在最终确诊之前，一切还是有转机的不是么？下面我们来看看胸腺癌容易和哪些疾病混淆。

　　胸腺癌主要应与以下疾病鉴别：

　　( 1) 侵袭性胸腺瘤。表现为边缘不清的肿块，易发生囊变坏死，增强扫描显示更清晰，常侵犯纵隔胸膜、心包、大血管、气管，可沿胸膜种植及伴胸腔积液，比胸腺癌更易发生胸膜种植，胸腺癌比侵袭性胸腺瘤更易浸润生长和胸腺外转移，更具有侵袭性。

　　( 2) 纵隔型肺癌。纵隔型肺癌表现为纵隔旁肿块，并可向纵隔内浸润生长，易误诊为纵隔肿瘤; 纵隔胸膜掀起征，是纵隔内肿瘤向肺内生长时，邻近纵隔胸膜形成幕状掀起改变，是纵隔肿瘤与肺内肿瘤相鉴别的重要征象。肿瘤与纵隔的成角也可作为参考，原发性胸腺癌一般呈钝角，纵隔型肺癌多呈锐角。

　　( 3) 胸骨后甲状腺肿。前纵隔实性肿块，密度较均匀，常有局灶性钙化，与颈部甲状腺相延续，增强扫描强化迅速且持续时间长达2 分钟以上。

　　( 4) 前纵隔畸胎瘤。为圆形或分叶状、边缘清楚的前纵隔肿块，瘤体内可见液体、软组织、钙化( 牙齿、骨骼) 、脂肪等多种密度，是畸胎瘤的特征性表现，增强扫描可显示强化的软组织成分。

　　( 5) 淋巴瘤。通常累及多组淋巴结，好发于青春期和年轻女性中，多表现为前纵隔的增大或胸骨后间隙内的团块影，肿块周围肿大的淋巴结与肿块融合或孤立存在，肿块可有中心区域的坏死或囊变，钙化少见，常有胸腔积液，中后纵隔、心旁、膈角后可见淋巴结增大，

　　增强扫描淋巴瘤不强化或轻度强化，与血管分界清晰。淋巴瘤常合并颈部或其他区域淋巴结肿大，据此与原发性胸腺癌鉴别。

　　( 6) 胸腺类癌。平扫为软组织密度肿块，其内见小点状低密度坏死区，临床表现为血压、体重增加，皮肤发红，呈向心性肥胖等显著的内分泌症状，结合患者的临床症状及CT 表现极易诊断为类癌。

　　如何分辨胸腺瘤与其类似疾病？ 虽然胸腺癌容易与以上疾病混淆，但是无论哪种疾病，只要发生，都是非常严重的，这个时候不要抱有侥幸心理，尽量的配合规范的治疗，在治疗期间可以服用人参皂苷Rh2来预防术后并发症，提高治愈率。

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