支气管扩张病例分析
病因
1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
临床表现
支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史者都可发病。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血症状,且程度不等。对于有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭。
部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
检查
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高,核左移。痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值:肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高,后期可有低氧血症。
3.X线胸
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部HRCT:CT检查
对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
诊断
1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音,杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于胸部HRCT。若怀疑为先天因素所致,应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
鉴别诊断
一、慢性支气管炎
多发生在中年以上的患者,在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显,多为白色粘液痰,很少脓性痰。两肺底有散在细的干湿啰音。
二、肺脓肿
起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰;X线检查可见局部浓密炎症阴影,中有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后,炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急生肺脓肿的病史。
三、肺结核
常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状,干湿啰音多位于上肺局部,X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。
四、先天性肺囊肿
X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影,壁较薄,周围组织无浸润。支气管造影可助诊断。
防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急、慢性呼吸道感染,对预防支气管扩张具有重要意义。
治疗
1.清除过多的分泌物
依病变区域不同进行体位引流,并配合雾化吸入。有条件的医院,可通过纤维支气管镜行局部灌洗。
2.抗感染
支气管扩张患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌,常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等。可针对这些病原菌选用抗生素,应尽量做痰液细菌培养和药敏实验,以指导治疗。伴有基础疾病(如纤毛不动症)者,可根据病情,长期使用抗生素治疗。
3.提高免疫力
低丙球蛋白血症、IgG亚类缺乏者,可用丙种球蛋白治疗。
4.手术治疗
病变部位肺不张长期不愈;病变部位不超过一叶或一侧者;反复感染药物治疗不易控制者,可考虑手术治疗。
支气管扩张的一般治疗方法
支气管扩张的治疗方法根据症状可以分3种,所以在选择治疗方法的时候可根据患者自身情况。
一、一般措施
1.在幼年时期积极防治麻疹、百日咳、支气管肺炎等疾病,以防止支气管腔受损而发展成为支气管扩张。
2.增强体质,提高抗病能力,坚持参加适当体育锻炼,如跑步、散步、打太极拳等,有助于预防本病的发作。
3.预防感冒,积极根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染,对防治本病有重要意义。
4. 平时注意引流排痰,保持呼吸道通畅,减少继发感染,有助于预防本病病情的发展。
二、西药治疗
1.控制感染
在急性感染期,应积极进行抗菌治疗。一般选用青霉素,在痰量明显减少,体温降至正常后一周左右即可停止治疗。在慢性发作期可选用青霉素,溶于生理盐水,进行雾化吸入。在体位引流痰液后雾化吸入,使药物均匀地分布于病灶之中,可提高治疗效果。缓解期病人一般不必用药。
2.清除痰液
(1)体位引流:体位引流是清除痰液的重要手段。原则是使患肺处于高位,促使痰液顺体位引流至气管而易于咯出。病变在下叶时,最适用的引流法是使患者俯卧,前胸靠近床沿, 两手撑地,头向下,进行深呼吸和咳痰。病变在上叶者,则宜采取坐位,以利引流。
(2)祛痰药物,祛痰剂的应用使痰液稀薄而便于咳出。
3.对症治疗
有咯血时,患者宜卧床休息,同时应用镇静、止血等药物。应绝对卧床休息,以患侧卧床为宜,避免痰、血液溢入健侧肺。
4.手术治疗
支气管扩张的外科手术切除,根据患者的病变性质和范围及一般情况来决定。一般病变不超过两叶的局限性支气管扩张,有反复大量咯血或感染者,是手术切除的适应症。病变广泛或伴发严重肺气肿、呼吸功能严重损害者,则为手术禁忌。
三、中医治疗
辨证分型治疗
①痰热蕴肺:清热解毒、宣肺化痰
②火热伤肺:清肝泻火、凉血止血
③阴虚火旺:滋阴清热,润肺止血,化痰止咳
④肺气不足:补益肺气,润肺止咳
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