儿童压迫胸腺瘤和大量心包积液 胸腺瘤和胸腺癌

　　儿童压迫胸腺瘤和大量心包积液

　　当麻醉医生要给有胸腺瘤和心包积液的患者安全实施麻醉的时候，计算机断层扫描技术（CT）能给我们提供很多有用的信息。特别是在麻醉诱导过程中，CT可以提示病变的程度并能提供给我们这些病变如何相互影响患者心肺系统功能的线索。我们在这里向大家介绍一个面部肿胀、颈部淋巴结肿大的11岁儿童，他是这种情况的一个典型病例。

　　图A显示纵膈肿瘤有明显的主动脉包绕和气管-支气管压迫。主动脉受压严重增加了后负荷，心包积液降低了前负荷，这些都使患者心输出量减少。气管和支气管的受压变窄程度是我们在麻醉诱导过程中最为关注的，因为麻醉诱导引起的外附肌肉松弛可以使气道和肺内血管进一步受到压迫。

　　图B显示纵膈肿瘤伴有上腔静脉受压、心包积液和右心房扩大。心包积液降低了右心室的扩张，同时也降低了左右心室的收缩功能和心输出量。血管受压或低通气-高碳酸血症直接引起的肺血管阻力增加导致了右室后负荷的增加，这也降低了左室的前负荷。上腔静脉受压引起的头颈部充血肿胀，使患者容易形成血栓并降低了心脏前负荷。需要我们注意的是，上腔静脉受压的患者应该在下肢开放静脉通路以确保药物和液体的输注。右心房扩张意味着右室压的增加，提醒我们麻醉医生此时一定要注意心脏代偿能力耗竭的发生。

　　因此，对于纵膈肿瘤的患者麻醉医生在诱导前一定要复习患者最近的CT检查报告。CT结果可以提示我们在血流动力学控制和气管塌陷时是否需要抢救用体外循环或是硬性支气管镜。避免使用心血管抑制性麻醉药、滴定法提供逐步加深的镇静或许会是一个更安全的方法。对于经皮进行心包积液引流，使用局部麻醉就足够了！

　　胸腺瘤和胸腺癌

　　胸腺瘤和胸腺癌属于胸腺上皮肿瘤。其中，胸腺瘤发病率仅为0.13／10万，但约占成人纵隔肿瘤的30%、全部纵隔肿瘤的20%。高发年龄在50～60岁，男女无明显差异。胸腺瘤多呈惰性生物学行为，但具有潜在的侵袭性和转移能力，以胸内（如胸膜、心包）侵犯常见，胸外及血行转移少见。

　　胸腺癌是一种更为罕见的胸腺上皮肿瘤，具有高恶性度的生物学行为，常发生区域淋巴结及远处转移，预后明显差于胸腺瘤。重症肌无力不仅是胸腺瘤最常见的副肿瘤综合征，也与发病相关，15%的重症肌无力患者同时患有胸腺瘤。

　　WHO胸腺上皮肿瘤分类法，依据肿瘤形态、功能和遗传学证据，把胸腺瘤分为A型、AB型和B型（B1-B3），恶性程度由低到高，B3型即为胸腺癌。A型和AB型胸腺瘤少有局部浸润，B型胸腺瘤因常见浸润和转移。其中，胸腺上皮肿瘤使用“侵袭性”和“非侵袭性”来代替良、恶性胸腺瘤的称谓。

　　非侵袭性胸腺瘤的特点是：具有完整的包膜，可切除性好，虽然有时会与周围组织相连，但仍易于手术切除。

　　侵袭性胸腺瘤表现为：侵犯周围组织脏器，包膜往往不完整，肿瘤难以完整切除，更易发生胸内（如肺、胸膜、心包）转移。

　　一检查方法

　　1、基本检查，主要有胸部CT、MRI、活检和血液学检查。

　　胸部增强CT扫描能较好显示肿瘤的病变范围、囊实性、含脂及钙化情况、周围组织浸润及胸内转移灶，判断手术切除的可能性，决定穿刺活检的最佳路径，是胸腺上皮肿瘤的首选检查方法。影像学特点为前纵隔软组织肿块，但少数位于颈部及纵隔其他位置。胸腺瘤的淋巴和血行转移少见，如发现纵隔淋巴结肿大及胸外转移则多见于胸腺癌。不足之处是，当肿块与胸膜或心包粘连时易被误认为胸膜、心包受侵。

　　MRI识别钙化的效果不如CT，但在显示血管受侵、肿瘤包膜及边界及肿块内部低信号分隔方面比CT更具判断力，也能较好地鉴别肿瘤复发和放疗后纤维化。

　　细针吸取细胞学、粗针穿刺活检以及开放性手术活检有可能破坏胸腺瘤包膜的完整性，并影响包膜完整的胸腺瘤的手术效果。更重要的是，胸腺上皮肿瘤特别是胸腺瘤的病理诊断常有困难，因此疑为胸腺上皮肿瘤且影像学检查提示可切除者应首选根治性手术。

　　不能手术的纵隔肿块常考虑穿刺或开放性活检，但穿刺要注意避免途经胸腆腔，粗针活检建议使用19号或18号活检针行多点穿刺。开放性手术活检作为纵隔肿块的一种备选检查方式，包括纵隔切开术、纵隔镜检查和小切口开胸术。术中应多次取样以免只取到囊变或坏死组织而影响诊断。

　　血液学检查包括全血细胞计数血清抗乙酰胆碱受体抗体检测，以评估是否伴有纯红细胞再生障碍性贫血和重症肌无力等副肿瘤综合征。此外，还应根据患者的症状及影像学表现，针对纵隔肿瘤特异性的异位激素有选择地鉴别检验。

　　2、可选检查，主要有胸部X线检查、PET-CT。

　　胸部后前位和侧位片检查简单易行，当病灶体积较大时，平片可以大致判断其位置、大小、组织密度及钙化情况，为初步筛查及为后续检查提供定位作用。但病灶较小时往往不能发现，且易因影像重叠而显示不清，不能准确确定肿块大小及与周围组织的关系，所提供的诊断信息有限。

　　PET-CT在诊断纵隔淋巴结转移的敏感性及特异性方面明显高于CT，但成本较高，不做常规使用。对术前怀疑侵袭性胸腺瘤或胸腺癌的病例，有可疑病灶需排除转移时可作为选择。PET-CT还可根据标准摄取值时胸腺上皮肿瘤的良恶性及侵袭性做出推测。

　　在合并重症肌无力的患者中应该进行血清学相应抗体的检测，如乙酰胆碱受体抗体等作为辅助诊断以及监测预后的指标。

　　二治疗方法

　　1、手术

　　无论病灶大小，胸腺瘤十全胸腺扩大切除术都是最佳的术式。因为清扫前纵隔脂肪组织可以清除异位胸腺，降低复发率和术后MG的发生率，它适用于：

　　①包膜完整或有周围组织外侵但能完整切除的胸腺瘤；

　　②有实质性器官外侵，但肿瘤及受侵组织可切除的胸腺瘤；

　　③姑息性切除减轻压迫症状。在估计肿瘤切除难度大或创伤较大、心肺功能差、重症肌无力未得到有效控制及大剂量激素使用时不主张手术治疗。术中不必行纵隔淋巴结清扫，残留病灶应给予银夹标示以便术后放疗，彻底清扫前纵隔脂肪组织和术后早期机械辆助通气可降低术后重症肌无力危象的发生、死亡率。

　　胸腺癌的手术应做到广泛完整切除肿瘤，即将原发肿瘤连同受侵的肺组织、胸膜、心包及重要血管一并切除，并行相应的血管置换及修补。一般认为以下情况的胸腺癌不适宜手术：①合并胸腔或心包积液；②合并上腔静脉压迫综合征；③声音嘶哑或膈神经麻痹。

　　电视胸腔镜手术具有不开胸、对呼吸影响小、高龄体弱者耐受良好，且在大剂量激素应用时也可手术的优点。但用于胸腺上皮肿瘤有以下局限：显露差、无法切除较大和明显外侵的肿瘤、彻底清扫前纵隔脂肪有困难、一旦出血较难控制，其远期疗效也有待验证。

　　2、放疗

　　胸腺瘤术后放疗的适应证为：

　　①R1、R2切除术后；②虽获RO切除，但估计术后复发风险较高的侵袭性胸腺瘤。不论切除情况，放疗都应在术后3个月内进行。

　　根治性放疗适用于：

　　①先期即无法手术的晚期胸腺瘤；②经诱导化疗后仍无法手术的局部晚期胸腺瘤；③复发或转移性胸腺瘤。照射范围应包括肿瘤所在部位以及可能侵犯的器官组织，总剂量建议在60～70Gy，尽管超过60Gy的剂量能否获得更好的预后尚不肯定，由于多数胸腺瘤患者可长期生存，正常器官受量的控制理应更为严格，全心受量应在30Gy以下，脊髓应在30～35Gy以下。

　　放射野仍多采用两前斜野等中心照射，如肿块巨大，为提高肿瘤靶区剂量可先予前后对穿照射，后改两前斜野等中心照射；肿块巨大且位置靠后时，可予两前斜野加正中后野等中心照射；有心包侵犯者应先行全心包、全纵隔放疗，剂量30～35Gy，再予病灶处加量；有胸膜或肺转移者应先予半胸或全胸膜放疗，剂量15～0Gy，再予局部瘤床及转移灶加量照射；仅有血性胸腔积液而转移灶不明确时，可予患侧胸膜电子线弧形照射；合并重症肌无力时，应先予抗胆碱酯酶药物控制症状再行放疗，剂量从1 Gy/次开始向2Gy/次逐渐增加。其间密切观察，并建议继续维持抗胆碱酯酶药物口服。

　　3、化疗

　　胸腺瘤RO切除者通常无须术后辅助化疗，R1、R2切除和先期不能手术者可以考虑。胸腺癌的化疗敏感性差于胸腺瘤，相关研究不多，适应证及方案选择均以胸腺瘤作参照。

　　两药或多药联合方案治疗胸腺瘤的有效率为50%～92%，与单药化疗相比，联合化疗具有更高的有效率和远期生存率[55]。含铂类方案的有效率及远期生存率优于非铂类方案。

　　如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号：健客健康咨询，健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯，健客健康咨询真诚为您服务。健康宗旨：让每一个人更健康。