胸腺瘤的简介及分期诊治原则 “胸腺瘤” 的CT表现

　　胸腺瘤的简介及分期诊治原则

　　胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌。本文讨论的是胸腺瘤，WHO在组织学上分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。

　　由于它的复发、侵袭和转移特性，所有的胸腺瘤都是恶性肿瘤。它们的发病率较低，且通常表现为惰性生长，因而常与良性肿瘤混淆。大约三分之一的胸腺瘤与重症肌无力有关，很多患者切除胸腺瘤后会显著改善肌无力症状。一经发现胸腺瘤，即应争取手术切除。完全性切除是最重要的治疗措施，它的治愈率很高。

　　胸腺瘤可以合并多种疾病，特别是一些与自身免疫紊乱有关的疾病，如：重症肌无力、纯红再障、甲亢、红斑狼疮、银屑病、类风湿性关节炎、肾炎肾病综合征、低球蛋白血症、干燥症、血小板减少性紫癜等。治疗胸腺瘤后，这些合并症的转归也并不一致。

　　分期

　　目前国际胸腺瘤协作组（ITMIG）采用的是Masaoka-Koga分期系统

　　（TNM分期系统尚未被广泛应用，本文不再叙述）

　　治疗

　　几乎所有的Ⅰ期和Ⅱ期病人都可以完全切除，Ⅲ期患者有27%-44%可以完全切除。一些单位在Ⅱ期和Ⅲ期患者术后通常采用辅助放疗。Ⅳa期患者通常采用广泛切除和术后放疗，化疗与否各家意见不尽相同。

　　手术

　　显微镜下可以看到胸腺细胞会移行到邻近组织，所以多数医疗中心会行En-bloc切除（包括胸腺和邻近的结缔组织）。完全性切除是与预后关系最密切的因素，所以外科医生应该尽一切努力做到完全切除。在一些病例中，这包括了切除和重建。

　　化疗

　　有些单位对III和IV期患者采取术前化疗，以提高R0切除率。晚期患者以化疗为主，化疗方案也多是顺铂为基础。

　　放疗

　　I和II期胸腺瘤R0切除术后一般不必放疗。R0切除的患者采用术后放疗一般没有生存获益，即使过去经常这么做。但在NCCN指南，Ⅱ到Ⅳ期术后都推荐了放疗。对于局部晚期患者，国内很多单位开展了术前新辅助放疗或化放疗；不过，NCCN指南推荐的是新辅助化疗。

　　“胸腺瘤” 的CT表现

　　胸腺位于前纵隔，成人大多萎缩，被脂肪代替。在未退化完全的胸腺左叶常大于右叶，但边缘光滑、平整。当胸腺呈分叶状改变时应疑胸腺肿块的存在。胸腺肿块占纵隔肿瘤的20%，包括：胸腺瘤、胸腺癌、胸腺类癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤和淋巴瘤。

　　胸腺瘤是纵隔最常见的原发肿瘤，占纵隔肿瘤的15%。好发年龄为50~60岁，很少出现在20岁以前。25岁以下年龄者，尽管胸腺有时很大，但此年龄段胸腺瘤较少，因而诊断应慎重。大于40岁者，胸腺常为脂肪组织所代替，容易诊断胸腺瘤。

　　1【病理表现】

　　大体观肿瘤呈球形、卵圆形，可有结节状突出，瘤表面有纤维性包膜，切面瘤实质膨隆呈淡黄或灰红色，由纤维组织分隔形成分叶状或呈髓样均质形，可有坏死、囊变或出血。镜下瘤组织由上皮细胞和淋巴细胞组成。传统组织学分类包括上皮类、淋巴组织类和混合类。Marino，Müller-Hermelink分类（根据形态学和组织学）为：①皮质型；②髓质型；③混合型。

　　根据Ricci报道，以髓质为主要成分的胸腺瘤多为良性，出现年龄较晚。以皮质为主要成分的胸腺瘤出现年龄较早，尽管经积极的治疗，5年死亡率可达50%，生存率约53~87%。

　　组织学表现不能区分良、恶性胸腺瘤，恶性是指肿瘤侵及包膜或周围组织，因此胸腺瘤分为侵袭性与非侵袭性。3%胸腺瘤有侵袭性，可侵入邻近结构，而少有胸外的转移。侵犯内容包括：①局部纵隔结构：气管、上腔静脉等大血管；②邻近肺组织及胸壁侵犯；③胸膜和心包种植，可为一侧胸腔受累，也可种植在膈表面，并直接侵入腹腔。

　　胸腺瘤可分为3期：I期：肿瘤与包膜相邻；Ⅱ期：肿瘤累及包膜和纵隔脂肪组织；Ⅲ期：肿瘤周围器官受侵和胸腔种植。

　　2【临床表现】

　　可无临床症状，有30%~50%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力。

　　3【CT表现】

　　肿瘤大多为软组织密度的肿块，强化后密度均匀（图3-309），少数肿瘤表现肿块内的钙化（图3-310），或肿瘤囊变伴结节。80%的胸腺瘤位于前纵隔的血管前间隙、心脏上方；20%胸腺瘤因胸腺组织异位至颈部，而位于颈部或胸廓人口处，与甲状腺肿块相似。在CT图像上，肿瘤与纵隔结构直接接触，脂线消失，不能表明有浸润；而脂线清晰，则说明无局部浸润。

　　侵袭性胸腺瘤在CT图像上表现为形态不规则、密度不均匀的较大肿块，且侵入血管间隙，与血管间的脂肪间隙消失，并常出现胸腔积液和心包积液

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