AB型胸腺瘤
【定义】
AB型胸腺瘤是一种既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。
【同义词】
混合性胸腺瘤(即髓质和皮质混合)。
【流行病学】
AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%,平均发病年龄为55岁。
【临床特点】
15%的AB型胸腺瘤伴有重症肌无力,也可出现幼稚红细胞。
【肉眼外观】
大多数AB型胸腺瘤分为Masaoka I期。肿瘤通常有包膜,切面可见白色纤维条索将肿瘤分隔成结节状。
【组织病理学】
肿瘤具有两种不同比例的成分,它们可能分界清楚也可能分界不清。A型区域可能很少而且容易与富于细胞的纤维隔混淆。如果是相互混合,A型区域可由长梭形的纤维母细胞样细胞组成。A区显示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型区域由小的多边形细胞组成,这些细胞具有小而淡染的圆形、卵圆形或梭形的核,但是没有明显的核仁,这和其它B型胸腺瘤不同。B型区域含有数量不等的淋巴细胞,但常少于B1型胸腺瘤。髓质分化少见而且不存在胸腺小体。
胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢
重症肌无力常常合并有胸腺的病变,而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤,我们今天暂不介绍胸腺增生,先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。
首先,我们来讲一讲胸腺瘤诱发重症肌无力的主要机制:胸腺瘤中含有大量针对乙酰胆碱受体(AChR抗原)的特异性自身免疫T细胞,T细胞产生针对乙酰胆碱受体的抗体,导致神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体数量明显下降,因此使神经冲动不能充分下传,最终导致骨骼肌收缩无力而产生各种肌无力症状。
WHO根据胸腺瘤的组织细胞学特征将胸腺瘤分为6型,分别为 A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6 型。其中A 型和 AB 型为良性肿瘤,B1 型为低度恶性,B2 型为中度恶性,B3 型与 C 型胸腺癌均为高度恶性。
最后,胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?
虽说胸腺瘤有六个分型,MG合并的胸腺瘤可以是WHO分类的A、B1-3、AB、C中的任意类型。其中,多为B型胸腺瘤,尤以B2型为著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比单纯MG严重,大多数患者需依赖免疫抑制治疗。
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用于重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
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