胸腺瘤的诊断与内科治疗 你听说过胸腺瘤吗

　　胸腺瘤的诊断与内科治疗

　　胸腺瘤/胸腺癌来源于胸腺上皮，有别于胸腺非上皮来源的肿瘤, 如淋巴瘤、精原细胞瘤、脂肪瘤等。其通常位于前上纵隔，然而纵隔的其他区域、颈部、肺门、甲状腺、肺或胸膜也可出现胸腺瘤。大多数胸腺瘤患者为40-60岁，中位发病年龄为45岁，并且稍微以男性患者为主。胸腺瘤发病率低，约为0.15/10万，占纵隔肿瘤的20%左右，在所有恶性肿瘤中约占0. 2% ～1. 5%,多位于前上纵隔，约占成人前上纵隔肿瘤的50%。

　　胸腺肿瘤往往与多种自身免疫综合症相关，如重症肌无力。胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。自1901年Laquer等首先报道1例伴重症肌无力（MG）的胸腺瘤患者后,1910 年德国的Von haberer进行了首例胸腺瘤切除术。目前主要治疗方法包括手术、放疗、化疗及靶向治疗。胸腺瘤的治疗以手术为主，手术完整切除后的胸腺瘤复发率为10%-30%；不完全切除或者仅做活检的侵袭性胸腺瘤术后放疗地位已经明确；30%的患者确诊时即为进展期胸腺瘤，包括侵犯邻近脏器，向胸膜、心包播散，以及胸腔外脏器的转移。对于进展期胸腺瘤，化疗可降低肿瘤负荷为后续手术或放疗创造机会，减少远处转移，提高患者生存率。研究表明胸腺瘤对某些细胞毒性化疗药物较为敏感，而胸腺癌对这些药物的敏感性较胸腺瘤差。以铂类为基础的化疗有一定作用。近年来，不少研究机构对胸腺肿瘤的分子特征进行了研究，以期找到新的个体化靶向治疗靶点和更好的预后分子标志。目前，针对胸腺肿瘤的分子靶向治疗多为个案报道和小样本的研究。

　　病理分类

　　对于体质状况良好、肺部病灶控制稳定、无其他器官转移，脑转移病灶为单发，尤其是有脑转移症状（如：颅高压、脑疝等）或者合并糖尿病或者脑转移瘤出血的患者，首选根治性手术切除治疗，这样可以快速减轻症状，提高生活质量，同时可明确病理。部分脑转移灶小于等于3个的患者也可以行根治性手术切除治疗，术后病灶局部控制率可与单发脑转移灶相似。另外，对于病灶太大不易根治切除的患者，可以行减瘤手术减轻症状；对于急性颅高压者，也可以予以急诊减症手术。有研究结果显示：手术切除脑转移瘤后，中位生存期达15.1-18.68月，但是单纯手术治疗往往局部复发率高，手术联合全脑放射治疗（WBRT）能够预防脑转移瘤的复发，手术部位2年复发率可从59％降至27％，新发病灶2年复发率可从42％降至23％。

　　立体定向放射外科（SRS）

　　现广泛使用世界卫生组织(World Health Organization, WHO)对其进行的分类：

　　A型(髓质型胸腺瘤)：组织学上由非恶性的梭形细胞和少量淋巴细胞组成，镜下见梭形/卵圆形肿瘤上皮细胞均匀分布，缺乏核异型性；

　　AB型(混合型胸腺瘤)：肿瘤由具有A型胸腺瘤特征的局限小灶和富含淋巴细胞的局限小灶混合而成；

　　B1型(皮质为主型胸腺瘤)：肿瘤表现为类似于正常功能胸腺样组织，即由与正常胸腺皮质无法区别的膨大区和与其相连的近似胸腺髓质的区域组成，镜下可见含空泡状核和小核仁的上皮细胞及丰富的淋巴细胞群；

　　B2型(皮质型胸腺瘤)：一种淋巴细胞为主型胸腺瘤，大量的淋巴细胞背景中，散在分布着空泡状核的圆形细胞；镜下在可见饱满的带有囊状核及清晰核仁的肿瘤细胞，血管周围区域正常；

　　B3型(分化良好的胸腺癌)：肿瘤主要由圆形或多角形、轻中度异型的上皮细胞组成，其间夹杂少量淋巴细胞和鳞状化生灶；

　　C型(胸腺癌)：组织学呈恶性表现，由高度异型性细胞组成，其细胞结构特征与胸腺器官不同，而与其他器官中所见的癌类似。尽管其基质可见许多淋巴细胞，但它们是B细胞和成熟T细胞。胸腺癌缺乏胸腺瘤中存在的不成熟T淋巴细胞根据组织学形态的不同，分为鳞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌（癌肉瘤）、透明细胞癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、小细胞癌、鳞状小细胞癌、腺癌、腺鳞癌及类癌。

　　临床分期

　　胸腺肿瘤(包括胸腺瘤和胸腺癌)的分期主要依赖于原发肿瘤的范围以及是否存在对毗邻结构的侵犯和/或播散。MASAOKA 分期系统是当今应用最广泛的分期标准。该标准是1981年Masaoka总结的分期方案，其与预后有明显的相关性。

　　1994年Masaoka修订分期：

　　I期：肉眼所见，完整的包膜，显微镜下，包膜未受侵；

　　IIa期：显微镜下见包膜受侵；

　　IIb期：肉眼所见，周围脂肪组织或纵隔胸膜受侵；

　　III期：肉眼所见，邻近器官受侵（如心包、大血管或肺）

　　a期：没有侵犯大血管，

　　b期：侵犯大血管；

　　IVa期：胸膜和（或）心包播散；

　　IVb期：淋巴系统或血行转移。

　　数项大型病例系列研究表明，使用Masaoka系统分期与生存率密切相关：Ⅰ期5年总体生存率约为94%-100%；Ⅱ期5年总体生存率约为86%-95%；Ⅲ期5年总体生存率约为56%-69%；Ⅳ期5年总体生存率约为11%-50%。

　　临床表现

　　胸腺瘤的临床表现各异，主要分为三种形式：

　　第一，患者无症状，在体检行胸部影像学检查时偶然发现。多数胸腺瘤生长缓慢，30%-50%的胸腺瘤患者可无症状，多在偶然的体检X线片检查时发现。

　　第二，局部(胸部)症状为主要临床症状。胸腺瘤通常局限于胸腺及其周围器官，前纵隔肿块引起的胸部症状与肿瘤大小以及其对邻近器官的影响有关，常见的表现有咳嗽、胸痛、呼吸困难，也可见吞咽困难、声音嘶哑、喘鸣、霍纳综合征、上腔静脉综合征等。此外肿瘤胸腔内播散导致的胸膜腔积液或心包积液亦可引起相关的局部症状。此外，少数侵袭性强的肿瘤还可引起全身症状，如发热、体重下降、食欲减退、盗汗等。

　　胸腺癌往往比胸腺瘤更具侵袭性，大多数这类患者常常表现为纵隔结构侵袭的临床表现，可表现为咳嗽、胸痛、膈神经麻痹或上腔静脉综合征。胸腺瘤转移通常发生在胸腔内(胸膜、肺、心包)，而胸腺癌转移则可能发生在远处(肝脏、骨、脑部、腹部)以及胸腔，约7%的患者在就诊时，有胸外转移的相关症状，常见转移的部位有肾脏、胸外淋巴结、肝脏、脑、肾上腺、甲状腺和骨。

　　第三，以副肿瘤综合征为主要表现。胸腺瘤与多种副肿瘤性疾病有关，其中最常见的是重症肌无力，约见于大约30%-40%的病例。

　　你听说过胸腺瘤吗

　　胸腺位于前纵隔，一般分为不对称的两叶，中间以峡部相连，呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4-6肋间水平，覆盖在心包和心底部大血管之上。

　　1、胸腺瘤主要发生在成人，儿童极少见。平均诊断年龄在45-52岁，女性稍多见，且多伴重症肌无力。

　　2、80%的胸腺瘤位于前纵隔心底部。

　　3、胸腺瘤是原发于前纵隔内最多见的肿瘤，其发病率低。

　　4、主要临床表现：咳嗽、胸闷、胸痛、上腔静脉综合症以及重症肌无力等。

　　5、超声检查中经常于胸骨上窝及颈根部扫查，其表现为：胸腺瘤呈边缘清晰光整的椭圆形或分叶状低回声团块，内部回声略呈网格状低回声。恶性者形态不规则，边缘不光整，内部回声不均匀，后方有衰减。如肿瘤囊性变的无回声区，可探及囊壁上强回声的钙盐和胆固醇结晶沉着。

　　6、作为一种具有潜在恶性的肿瘤，胸腺瘤有一定的复发及转移几率。手术是肿瘤治疗最重要的手段，放化疗作为重要的治疗手段广为应用。

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