【胸腺瘤】隐匿的杀手 胸腺瘤合并重症肌无力怎么办？

　　【胸腺瘤】隐匿的杀手

　　20%～40%胸腺瘤在发现时没有症状，仅在查体时偶然发现。

　　1/3的患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的局部症状，包括咳嗽、胸痛、气短、吞咽困难、声嘶或呼吸道感染，上腔静脉压迫综合征多见于恶性胸腺瘤。

　　30%一50%的胸腺瘤患者合并重症肌无力，但重症肌无力患者仅有15%-20%有胸腺的病变。

　　重症肌无力在女性患者更常见，表现为复视、上睑下垂、肌肉无力和容易疲劳等症状。

　　胸腺切除术后2/3患者重症肌无力症状能够减轻，但常需要数月时间。

　　少数患者可发生低丙种球蛋白血症、单纯红细胞再生障碍、皮质醇增多症以及一些免疫异常如红斑狼疮、多发性肌炎等。

　　以往分型

　　以往按胸腺瘤的细胞病理学结构将其分为三型：

　　1.上皮细胞型；2.淋巴细胞型，淋巴细胞为主；3.混合型，兼有以上两种细胞。

　　世界卫生组织（WHO）分类新标准

　　为更好地反映胸腺瘤的性质，1999年世界卫生组织（WHO）提出胸腺瘤的新的分类标准，主要由髓质向皮质依次分为下述类型：

　　1、A型：髓质上皮瘤，细胞呈棱形或圆形。

　　2、AB型：肿瘤兼具A型及B型两方面特点，为上皮细胞、淋巴细胞混合型细胞瘤。

　　3、B型：上皮瘤，细胞核卵圆形，细胞质色淡，呈皮质样或树突状。根据上皮细胞与淋巴细胞的比例及肿瘤细胞的异形性进一步分为：B1型，皮质为主型胸腺瘤；B2型，皮质型胸腺瘤；B3型，高分化型胸腺瘤。

　　4、C型：来源于胸腺外组织的恶性肿瘤，如鳞状细胞瘤。

　　上述WHO分类方法能较好地反映肿瘤在胸腺内部所在的层次部位，同时提示肿瘤的性质（越偏向皮质恶性程度越高）并提示预后。

　　其中B型胸腺瘤容易伴发重症肌无力，尤其以B2型肿瘤浸润性强，预后差。

　　无论是侵袭性还是非侵袭性胸腺瘤，约10%～45%合并重症肌无力症状和体征，为该病最常见的临床表现，部分患者也可因巨大的肿瘤瘤体而产生呼吸道压迫症状。

　　治疗方法

　　治疗原则

　　胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状，延长患者存活时间。

　　胸腺瘤合并重症肌无力怎么办？

　　近日，我院胸心外科成功实施手术治疗一例胸腺瘤合并重症肌无力患者，目前患者恢复良好，全身肌无力症状完全消失，正在康复中。

　　这是一例57岁的男性患者，4年前出现颈部及双上肢无力，后出现咀嚼及吞咽困难，严重影响生活及工作，患者十分痛苦。曾辗转多家省市级医院就诊，被诊断为重症肌无力，口服药物治疗，效果不佳。11月初到我院胸心外科就诊，经胸部CT检查示：前纵隔占位病变，考虑胸腺瘤可能。闫文举主任查看患者后决定采用胸腺瘤切除术治疗重症肌无力。

　　这是一例风险极大的手术，手术后极易出现呼吸肌麻痹引起呼吸衰竭而导致患者死亡。但全科人员敢于面对挑战，在闫文举主任医师带领下术前制定了缜密的手术方案及应急预案。11月16日，闫文举主任医师、兰永超主治医师在麻醉科和手术室医护人员配合下，仅用时1小时30分就顺利完成了纵劈胸骨开胸胸腺瘤扩大切除术，术后患者进入外科ICU治疗。术后第2天术前预料中的意外情况发生了，患者出现了胸闷、呼吸困难，血氧饱和度下降，病情危急。经神经内科、重症医学科、麻醉科多学科会诊，考虑为胆碱能危象导致呼吸衰竭。立即给予气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗，管床医师兰永超大夫更是日夜守在患者床前，严密观察病情变化，他利用在四医大唐都医院进修学习时积累的经验，根据调整药物用量，经过外科ICU等多科共同努力，患者于术后第6天成功撤除呼吸机，第8天各项生命指征平稳，转入胸心外科病房。

　　胸腺瘤合并重症肌无力在临床上比较罕见，治疗涉及胸外科、神经内科、危重症医学等多个学科，治疗较复杂，手术难度大，术后并发症发生率高、死亡率高。本例患者的治疗成功，再次表明我院作为巩义地区最大的一所综合性医院，多学科综合实力不断增强，急危重症患者的抢救水平已达到新的高度。

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