患儿,10岁,女孩。因左膝盖疼痛和明显的左胫骨近端内侧骨性病变就诊。在做病检时发现肺通气压升高,巨大的钙化的恶性胸腺瘤同时左肺呼吸音降低。于是进行肺部透视,结果显示整个左胸部饱满,胸部CT显示一个9cm×14.3-cm×18.5-cm大小的混合软组织钙化肿块占据左侧胸部导致纵膈向右侧移位。之后医生通过介入穿刺进行活检,通过取样活检诊断为B1型胸腺瘤。于是为患者施行开胸手术,术中从患者体内取出一个21×17.5×8cm大小的钙化肿块,同时另外取出1个6×5×4cm大小的软组织成分的肿块。术后11天患儿顺利出院,病理显示B1型胸腺瘤。
点评:B1型胸腺瘤是一种胸腺上皮细胞性肿瘤,组织学表现与正常胸腺难以区分,主要由类似胸腺皮质上皮细胞组成。B1型胸腺瘤是一种在成人相当罕见的肿瘤(平均年龄41~47岁),性别上没有显著差异,在所有胸腺瘤中占6%~7%,发生于前上纵隔,但颈部、胸膜和肺等罕见部位也有报道。其通常得到诊断是由于伴有诸如重症肌无力(在所有病例中占18%~56%)的自身免疫性疾病,可出现局部症状,如咳嗽、呼吸困难和疼痛。罕见伴随的综合征有低丙种球蛋白血症和纯红细胞发育不全。胸腺瘤可通过X线、CT或MRI影像学检查而发现,表现为纵隔区域增大或肿块。
胸腺瘤的病因
起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见,占胸腺肿瘤的95%,在整个纵隔肿瘤中排次第1~3位。
绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,北京张博士医考中心搜集整理但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤。
恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征。
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