肺内胸腺瘤 胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系

　　肺内胸腺瘤

　　【定义】

　　肺内胸腺瘤是一种与纵隔胸腺瘤相同但发生于肺内的无纵隔侵犯的肿瘤。

　　【流行病学】

　　平均年龄在50岁，可能女性更易发病。

　　【临床特征】

　　罕见，可表现重症肌无力。

　　【影像学】

　　肿瘤可位于中央或周围，少数表现为多发性肿块。

　　【肉眼外观】

　　肿瘤常呈分叶状，有包膜，肿块局限，可伴有囊性结构。

　　【组织病理学】

　　可表现明显的血管周间隙。

　　【免疫组化】

　　包括未成熟淋巴细胞。

　　【鉴别诊断】

　　1、原发性纵隔胸腺瘤；

　　2、癌：显示细胞学恶性特征；

　　3、类癌；

　　4、淋巴瘤：无上皮细胞成分；

　　5、小细胞癌：显示细胞学恶性特征。

　　【治疗】

　　外科切除，有报道发生淋巴结侵犯，需进行淋巴结切除。

　　【预后】

　　预后良好。

　　胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系

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　　胸腺瘤的分型与重症肌无力

　　重症肌无力常常合并有胸腺的病变，而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤，我们今天暂不介绍胸腺增生，先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。

　　首先，我们来讲一讲胸腺瘤诱发重症肌无力的主要机制：胸腺瘤中含有大量针对乙酰胆碱受体（AChR抗原）的特异性自身免疫T细胞，T细胞产生针对乙酰胆碱受体的抗体，导致神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体数量明显下降，因此使神经冲动不能充分下传，最终导致骨骼肌收缩无力而产生各种肌无力症状。

　　WHO根据胸腺瘤的组织细胞学特征将胸腺瘤分为6型，分别为 A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6 型。其中A 型和 AB 型为良性肿瘤，B1 型为低度恶性，B2 型为中度恶性，B3 型与 C 型胸腺癌均为高度恶性。

　　最后，胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢？

　　虽说胸腺瘤有六个分型，MG合并的胸腺瘤可以是WHO分类的A、B1-3、AB、C中的任意类型。其中，多为B型胸腺瘤，尤以B2型为著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比单纯MG严重，大多数患者需依赖免疫抑制治疗。

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