重症肌无力常常合并有胸腺的病变,而胸腺的病变包括胸腺增生和胸腺瘤,我们今天暂不介绍胸腺增生,先来讲一讲胸腺瘤的分型及其与重症肌无力之间的关系。
首先,我们来讲一讲胸腺瘤诱发重症肌无力的主要机制:胸腺瘤中含有大量针对乙酰胆碱受体(AChR抗原)的特异性自身免疫T细胞,T细胞产生针对乙酰胆碱受体的抗体,导致神经-肌肉接头处的乙酰胆碱受体数量明显下降,因此使神经冲动不能充分下传,最终导致骨骼肌收缩无力而产生各种肌无力症状。
WHO根据胸腺瘤的组织细胞学特征将胸腺瘤分为6型,分别为A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型为良性肿瘤,B1型为低度恶性,B2型为中度恶性,B3型与C型胸腺癌均为高度恶性。
最后,胸腺瘤分型与重症肌无力到底有什么关系呢?
虽说胸腺瘤有六个分型,MG合并的胸腺瘤可以是WHO分类的A、B1-3、AB、C中的任意类型。其中,多为B型胸腺瘤,尤以B2型为著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比单纯MG严重,大多数患者需依赖免疫抑制治疗。
完全切除的胸腺瘤术后还需要放疗吗
在完全切除的II期和III期胸腺瘤中,术后放疗(PORT)的作用目前仍不明确。许多研究并没有在早期胸腺瘤中发现显著的生存获益,但是有报道术后放疗有更好的纵隔和局部控制。国际胸腺恶性肿瘤兴趣组(ITMIG)建立了一个前瞻性的和一个回顾性的多中心的国际胸腺恶性肿瘤数据库。前者是目前最大的胸腺恶性肿瘤数据库。来自MSKCC的AndreasRimner团队使用ITMIG回顾性数据库进行分析,排除了胸腺癌、胸腺的神经内分泌肿瘤以及术前或者姑息放疗的患者。研究共纳入了1263例1990年-2012年的完全切除的(R0)Masaoka或者Masaoka-Koga分期II期或III期的胸腺瘤患者,比较两组之间的生存有无差异。所有的病人分别接受单独手术治疗或者手术治疗+术后放疗。
研究结果显示,接受手术治疗+PORT放疗的患者中位生存年龄更小,拥有更高比例的瘤旁综合征、更高比例的III期肿瘤、更大的肿瘤尺寸、更高比例的B1/B2/B3型胸腺瘤以及更高比例的化疗。Kaplan-Meier生存分析结果显示,接受术后放疗的II期和III期病人总生存较单纯接受手术的患者显著提高(P=0.005,这种显著的总生存提高在单独的II期或III期胸腺瘤中也分别被证实(II期:P=0.021,III期:P=0.006)。多因素COX回归分析结果显示,更早的分期(P<0.001),接受术后放疗(P=0.002),未接受化疗(P=0.006),女性(P=0.007),较小的年龄(P<0.001)是更长的总生存的独立预测因素。该研究得出结论,接受术后放疗能够显著提高II期和III期患者的总生存。
该研究是基于一个大型的多中心数据库进行的一项回顾性研究,通过log-rank检验以及COX回归分析,得到术后放疗能够提高II期和III期患者的总生存。然而,该研究并没有在单独的II期患者中进行COX回归分析或者相应的倾向性匹配,基于基线资料不均衡的两组间的生存比较并不能严谨地说明单纯的II期胸腺瘤患者是否能够从术后放疗中获益。
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用于重症肌无力,手术后功能性肠胀气及尿潴留等。
健客价: ¥1261、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4、甲状腺机能亢进,重症肌无力;5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
健客价: ¥731、急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短; 2、后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮; 3、慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变; 4、甲状腺机能亢进,重症肌无力; 5、其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎、增殖性肾炎、Wegener氏肉芽肿等。
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