这些病因都可导致支气管扩张 CT 区分支气管扩张的原因

　　这些病因都可导致支气管扩张

　　支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年，大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯血。

　　过去认为结核、麻疹、百日咳是支气管扩张的主要病因，随着医疗技术的提高，高分辨CT（HRCT）使支气管扩张症的诊断率大为提升，人们开始发现，很多疾病都可以导致支气管扩张，支气管扩张可以和很多疾病并存，比如慢性阻塞性肺疾病，比如支气管哮喘。

　　那么，临床上可以导致支气管扩张的病因，究竟是哪些呢？

　　1感染

　　在支气管扩张的发病机制中，感染是关键一环，我们平时所说的感染，不单单指细菌感染，还有真菌和病毒。

　　①细菌感染，在儿童支气管扩张患者中检出的下呼吸道病原菌依次为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌和铜绿假单胞菌。近1/3 成人支气管扩张患者中可以检出铜绿假单胞菌。所以目前临床上常见的导致支气管扩张的细菌包括铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌。

　　②真菌感染，荚膜组织胞浆菌为双相真菌，37℃及在人体时为酵母型菌落，室温培养时为丝状菌落，患者外周血、骨髓培养鉴定病原菌是确诊病因的金标准，荚膜组织胞浆菌主要侵犯网状内皮系统和淋巴系统，可使肺、肝、脾、肾及皮肤粘膜等脏器受累。

　　③非结核分枝杆菌感，非结核分支杆菌可能与支气管扩张发病相关。鸟分支杆菌是主要的一类。研究发现，鸟分支杆菌造成肺部感染的患者中81%为老年女性，中叶或舌叶病变。HRCT表现为多发的小结节( ＜25px) 及柱样支气管扩张和“树芽征”。④病毒感染，病毒可以增加细菌在肺泡上皮细胞表面的黏附，使肺部清除细菌的能力下降。常见的病毒感染有腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒、麻疹病毒、百日咳病毒。

　　2免疫缺陷

　　肺对微生物感染的防御通过免疫系统的活化和调节来完成。当免疫系统受到激发后，B 淋巴细胞产生抗体，T 淋巴细胞决定免疫系统反应的强弱，在感染的转归上起重要作用。免疫缺陷分为原发性和继发性。①原发性免疫缺陷包括低免疫球蛋白血症，包括IgG亚群的缺陷（IgG2，IgG4），慢性肉芽肿性疾病，补体缺陷。②继发性免疫缺陷包括肿瘤化疗、器官移植、自身免疫病等长期使用免疫抑制药物，人类免疫缺陷病毒（HIV）。

　　3先天性疾病

　　①α1-抗胰蛋白酶缺乏，蛋白水解酶对组织有损伤、破坏作用；抗蛋白酶对弹性蛋白酶等多种蛋白酶具有抑制功能，其中α1-抗胰蛋白酶是活性最强的一种，如果缺乏可导致支气管组织结构破坏，先天性α1-抗胰蛋白酶缺乏多见北欧血统的个体，我国尚未见正式报道，支气管扩张仅见于严重缺乏的患者。②纤毛缺陷，原发性纤毛不动综合征和Kartagener综合征。③囊性纤维化。囊性纤维化是白种人支气管扩张的主要原因。在美国，尽管囊性纤维化的平均诊断年龄为6 个月，但该病患者实际年龄是从0 ～ 80 岁。CFTR基因突变是囊性纤维化的明确病因。

　　4先天性结构缺陷

　　①淋巴管性，黄甲综合征为黄指、趾甲色，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症，又称之为慢性遗传性淋巴水肿，或先天性淋巴水肿，往往伴有支气管扩张和胸腔积液。②气管支气管性，常见的有巨大气管-支气管症和软骨缺陷。③血管性，肺隔离症是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。

　　5其他病因

　　①气道阻塞，各种外源性压迫，异物，恶性肿瘤，黏液堵塞，肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲都可能导致支气管扩张。②毒性物质吸入，氨气、氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能，可能导致支气管扩张。③炎症性肠病，常见于慢性溃疡性结肠炎；肠道的切除加重肺部疾病，国内外均有溃疡性结肠炎合并支气管扩张症的报道，常见的肺部表现还有无症状的弥散功能下降，细支气管炎，纤维化肺泡炎。

　　总结

　　导致支气管扩张症的病因很多，发病机制为宿主气道清除机制和防御功能受损，从而容易发生感染和炎症，感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲，炎症反应是以中性粒细胞在支气管腔的募集和中性粒细胞、单核巨噬细胞及CD4 + T 淋巴细胞的组织浸润为特征，中性粒细胞的募集由促炎因子-白细胞介素-1β(IL-1β) 、白细胞介素-6( IL-6) 、肿瘤坏死因子-α( TNF-α) 、白三烯B4( LTB4)、IL-8 等介导，内皮素-1 上调黏附分子CD18 和CD11b 在中性粒细胞表面的表达，促进中性粒细胞活化释放氧化剂和酶( 如弹性蛋白酶和基质金属蛋白酶) ，这些酶能直接损伤纤毛披覆的呼吸道上皮，增加黏膜腺体分泌，阻碍调理吞噬作用，通过正反馈机制造成支气管壁的破坏。

　　CT 区分支气管扩张的原因

　　胸片和CT 在区别支气管扩张的不同原因方面，可靠性有限。但是，一些普遍规律是适用的。

　　1) 儿童期感染及一些和黏膜纤毛清除率受损或免疫缺陷有关的综合征，其下叶支气管扩张是最典型的表现( 图1，图2)。

　　A. 后前位胸片显示肺基底部透光度减弱；B. 侧位局部显示下叶支气管管壁增厚征象( 箭头)；C、D. 典型的AIDS 相关性气道疾病者，其肺基底部的HRCT 显示支气管扩张和管壁增厚

　　右肺下叶支气管扩张( 大箭头) 伴有下叶体积缩小，肺裂向后移位( 小箭头)，这一表现和儿童期感染最符合

　　2) 两肺上叶的支气管扩张最常见于患CF 和ABPA 的患者( 图3， 图4 ～图7)。

　　图3 囊性纤维化患者的支气管扩张

　　这例患者的HRCT 显示两上叶支气管扩张

　　可见肺门( 中心) 支气管扩张( 箭头)，右肺上叶多见，透光度不均匀区域表现为马赛克灌注，右肺上叶体积缩小

　　　A、B. 中心( 肺门) 支气管扩张，支气管管壁增厚, 马赛克灌注显示肺内不透光的斑片样影，伴有肺外带血管直径减少

　　后前位(A) 和侧位(B) 胸片显示肺门中心支气管扩张区域内的黏液栓塞( 箭头)；C、D. 两个层面的CT 图像显示在扩张的中心支气管内的支气管黏液栓塞；E 和C 图相同层面的CT 纵隔窗图像显示黏液栓塞( 箭头) 的密度高于软组织和大血管，这些征象提示ABPA

　　A. 胸部后前位显示一左肺上叶中心黏液栓( 箭头);B.HRCT 显示多发的中心支气管扩张和管壁增厚( 箭头)，以及大的中心黏液栓(*);C.(B) 图稍上层面的HRCT 显示支气管黏液栓( 箭头)；D.(B) 图相同层面纵隔窗显示黏液栓( 箭头) 密度高于软组织

　　3) 一侧上叶支气管扩张最常见于结核病( 图8)。

　　A.HRCT 显示右肺上叶支气管扩张伴有肺不张，左肺正常；B. 向下层面可见支气管壁增厚和支气管扩张

　　4) 中心支气管扩张更常见于ABPA 和CF 患者( 图4 ～图7)。

　　5) 严重且广泛的支气管扩张在ABPA 和CF 患者中最常见( 图4 ～图7)。

　　6) 肺叶的支气管扩张提示感染或支气管阻塞。

　　7) 中叶和舌叶支气管扩张提示MAC 感染。

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